皮肌炎:临床表现

你了解吗,患上皮肌炎,皮肤会发生红、水肿,肌肉发生炎症和变性引起肌无力,疼痛及肿胀,还会伴有关节、心肌等多种器官损害.皮肌炎会引起心脏病变、皮肤病变、肺部病变、肌肉病变四种病变症状.那皮肌炎的症状具体有哪些呢?

关于皮肌炎的症状,我们来看一下临床表现:

1、本病可见于任何年龄,起病可呈急性、亚急性或慢性型.病人可无前驱症状,或有不规则发热,急性的可有高热.伴有头痛、周身不适、少数人有浅表淋巴结肿大,因横纹肌受累部位不同而表现出相应的症状与体症(下边详细叙述),如心肌受累可有心脏功能异常,呈心动过速、过缓,心脏扩大,少数病人可与其它自身免疫病同时存在.

2、皮肤损害为多形性,向阳性紫红斑是皮肌炎的特异性体征.表现以双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑为特点.病变可延及眼眶周围、甚至整个面部,即前额、颊部、耳前、耳后、颈部、头皮均可受累,可见弥散性红斑伴有轻度色素沉着及色素脱失,光过敏者日晒后加重.闭眼近睑缘可见明显扩张的树枝状毛细血管.躯干、肘、膝关节伸侧可见红斑及鳞屑.躯干皮损常呈境界不清楚的较大斑片,有萎缩性毛细血管扩张及色素沉着、色素脱失,又称异色性皮肌炎.个别病人在皮肤异色病变样皮疹的基础上呈红色、火红或棕红色,称“恶性红斑”,高度提示伴有恶性肿瘤.手指关节背面可见散在扁平紫红色鳞屑性丘疹,甲周红斑及脂(趾)末端皮肤潮红.

此外皮肤可有多毛、钙沉着、硬化、风团及多形性红斑样皮疹.钙沉着多见于小儿皮肌炎,硬化多见于晚期皮肌炎的肌萎缩后.由于中小血管被侵,在皮肤易受外伤部位可发生慢性溃疡,较为顽固难愈.

3、肌肉症状,依被侵肌肉而不同.虽任何横纹肌均可发病,但以四肢近心端肌易发病,多对称性发病.表现为上肢抬高及下肢下蹲困难,蹲下站不起来,全身不能动弹,头抬不起来,呼吸肌及心肌均可受累而危及生命.

肌炎的变化初期为水肿及疼痛,晚期则肌肉萎缩,可并发关节挛缩,逐渐僵硬,招致永久性功能障碍.

4、PM/DM常见的并发症有恶性肿瘤、间质性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎等.

皮肌炎表现本型有的肌肉症状早在肿瘤症状之前数月或数年已经出现,有的则肌肉和肿瘤的体征同时出现.40岁以上的PM/DM患者容易伴发肺、前列腺、乳腺、卵巢、子宫、结肠、胃、胰、鼻咽部等恶性肿瘤;其它如胆囊、腮腺、扁桃体的恶性肿瘤及淋巴瘤、何杰金氏病也有报道.

5、皮肌炎,多肌炎的预后较差,随着医疗水平的不断提高,10年的累计生存率已提高到60-70%,45岁以后发病的女性及黑人疗效较差,死亡率高,患者多死于肺部感染、肺间质纤维化、心肌病变.另外,反复发作或迁延不愈的皮肌炎,多肌炎患者,合并肿瘤的皮肌炎,多肌炎患者预后差,而合并其它结缔组织病的预后较好.

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