斯特奇-韦伯综合征是什么?看完你就知道了

发布时间: 2021-07-04 09:41:48

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斯特奇-韦伯综合征,又名脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminalangiomatosis),首先为Schiremer所描述,以后Sturge、Weber相继作了详细的报道,与发育异常导致的血管畸形有关。

斯特奇-韦伯综合征是什么?看完你就知道了

症状体征:

1、颜面皮肤毛细血管瘤:为面部皮肤毛细血管瘤,多位于真皮及皮下组织内,大小不等,由薄壁、疏松排列的扩张毛细血管所组成。多位于三叉神经第1或第2支分布的区域,常为单侧性,以面部中线为分界。约10%为双侧,血管瘤跨越面部中线。面部受累区增生肥大,血管瘤呈红葡萄酒色状(port-winestain),出生时即出现,初起时色浅,而后变黑和明显且终身残留。有时因深黑色素的存在使部分患者的皮肤颜色改变不明显,导致医生难于识别。眶上区域几乎经常受累,少数患者的舌、腭、唇、齿龈、面颊或鼻腔内也有血管瘤侵及。偶有个别病例血管瘤仅侵犯眼睑和结膜。

2、中枢神经系统的血管瘤:在颜面部血管瘤的同侧,常伴有脑膜葡萄状血管瘤,由位于蛛网膜下扩张的静脉组成,常累及大脑的枕叶及颞叶。头颅CT或磁共振成像显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变,呈珊瑚状,此钙化征提示中枢神经系统已受累。脑的损害常表现为癫痫大发作(占80%病例)、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫,甚至半身不遂和同侧偏盲。60%以上病例由于邻近大脑皮质萎缩而有精神障碍。

3、眼部表现眼部受血管瘤侵犯的情况常见,如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累,虹膜有异色及增生改变。

(1)脉络膜血管瘤:约半数患者有此征,为孤立、橘黄色、中度隆起的块状物,位于眼底后极部。眼底呈弥漫红色,称为“蕃茄酱”眼底(“tomatocat-sup”fundus),脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。荧光血管造影显示脉络膜呈大量屈曲扩张小血管形成的异常强荧光。

(2)青光眼:30%的病例伴有青光眼。当血管瘤累及眼睑或结膜,尤其是上睑时,通常同侧眼有青光眼。当颜面血管瘤为单侧时,青光眼多为同侧眼发生。皮肤血管瘤为双侧面部者,青光眼可为单侧或双侧眼。颜面血管瘤伴有脉络膜血管瘤者,大都并发青光眼。不伴有脉络膜血管瘤的Sturge-Weber综合征患者,则很少发生青光眼。

多数青光眼在婴儿期已发生,表现与其他先天性青光眼相似。多数学者认为Sturge-Weber综合征合并的青光眼其眼前段与典型的婴幼儿青光眼无明显差异,通常房角结构的外观是正常的。纵使在高眼压状态下,如压迫颈静脉或用房角镜间歇加压眼球也可使血液在Schlemm管内反流,房角检查见虹膜根部有较多的血管。视盘甚至在长期中度眼压升高的情况下,也可保持正常色泽。当然,如果眼压不控制,最终视盘也会变苍白。

辅助检查

无特殊实验室检查。X线、CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变,出现癫痫发作可行脑电图检查;血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断;伴发青光眼时注意监测眼压变化趋势。

诊断/鉴别诊断

根据典型的临床表现,并结合辅助检查不难诊断。注意和单纯面部血管痣、毛细血管扩张症鉴别。

并发症

癫痫、脑膜葡萄状血管瘤、鼻腔内血管瘤等。

治疗及预后

(一)治疗

可疑sturge-Weber综合征患者,应详细检查。在全麻下检查此种婴儿的眼睛时,麻醉师应高度警惕癫痫发作。神经科小儿科会诊时必须的,头颅X线检查CT或MR是必要的。婴幼儿时期青光眼患者,可行房角切开术,如眼压仍不能控制,考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先药物治疗,如眼压不能控制再考虑行小梁切开或小梁切除。房角切开术的成功率较低,滤过性手术的成功性虽高,但往往会发生较严重并发症。如切开前房后眼压突然下降,可发生脉络膜血管扩张、渗出、出血及视网膜脱离。发生这种情况,药物治疗及再次手术均较难使前房恢复。所以术前要用高渗剂尽量降低眼压,术中可先作后巩膜切开,放出少量玻璃体,以便减少或减轻这些并发症。

滤过性手术及药物治疗无效时,可试行睫状体冷凝术,总的来说,这类青光眼效果都较差。

(二)预后

手术效果较差。

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精彩问答

  • 血管瘤注意事项有哪些?

    对于血管瘤,这是由先天性发育不良引起的疾病。它可以发生在身体的各个部位。它对身体有一定的影响。身体皮肤上会出现红色斑点。需要积极治疗。孩子很小,做不到。手术治疗,因此一般建议采取适当的治疗方法,避免对身体的严重损害,有利于疾病的控制。

  • 比较大的混合血管瘤怎么治

    孩子多大年龄了。孩子的面积已经不小了,建议是尽快治疗。目前治疗比较好的办法就是采取磁共振微介导治疗,治疗没痛苦性的,治愈后不病发,不留疤痕。治疗血管瘤的建议是到医院决定正确的治疗办法。建议患者生活中多注意饮食,避免刺激性食物。多注意休息!

  • 患了肝血管瘤应该怎么办

    得了肝血管瘤之后是应该要去做相关的检查,比如说超声检查就能够看出血管瘤的发病部位和大小,如果血管瘤比较小的话,没有什么症状就可以定期做检查观察,暂时不用去进行治疗,如果肿瘤比较大的话,则是应该要继续进行手术治疗的,在手术之后也应该要注重好的护理。

  • 患有面部血管瘤,怎么办呢?

    对于血管瘤的救治,一般是需要有采用麻醉救治或者手术救治的,手术摘除适合于局限性的血管瘤,最好是去医院给孩子做几下仔细检查,然后根据病情的情况采用针对性的方法实施救治压制,血管瘤属于一种良性的肿瘤,他的生长比较慢,很少恶性变,不要太过忧心的。平时必须多留意孩子的饮食作息习惯。必须强调声明平时要形成规律的饮食,避免暴饮暴食,尽量多到少食多餐。

  • 婴儿血管瘤的表现症状有哪些呢?

    对于婴儿血管瘤的表现症状主要有皮肤表面的婴儿血管瘤因为颜色的异常造成皮肤的损坏和对美观的影响,这种情况通常表现在鲜红斑痣,鲜红斑痣可发生在全身各个部位,以头面部多见,同时遵循患者自诉的状态,平时注意休息,注意饮食清淡,戒烟酒。

  • 小孩血管瘤好治疗吗?

    对于小孩血管瘤治疗哪里好的问题您一定要重视,您提到小孩血管瘤治疗哪里好为您解答如下。治疗血管瘤应考虑血管瘤类型、位置,以及患者的年龄等因素。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等,一般采用综合疗法。对婴幼儿的血管瘤可考虑暂时观察,有少数病员能自行消失,如生长迅速时,应及时手术切除。放射治疗效果尚不能肯定,且有致癌的可能,目前已很少应用。

  • 小孩子舌头上长血管瘤怎么办

    孩子的舌头上长有东西,先带孩子到正规医院的口腔科进行检查,明确是否为血管瘤,然后评估孩子的咀嚼、进食、说话等情况。如果血管瘤很小,不影响正常的生活,可以观察复诊。血管瘤位置表浅的话,容易接触出血,需要尽快去医院就诊,进行手术治疗,预防破溃之后,舌体大量出血,造成危险。

  • 婴儿肝血管瘤怎么治疗

    患者婴儿的肝血管瘤是不是可以苛刻救治以后彻底恢复,要根据血管瘤的具体情况方才能知道,因为新生儿血管瘤有的可以自行彻底恢复,有的不能够自行彻底恢复,经过苛刻救治以后可以纾解临床诊断症状,然后实施随诊仔细观察,如果血管瘤不大,又没专心生长,可以暂时用不着采用手术救治。

  • 小儿血管瘤有方法治疗吗

    您是什么部位呢?诊断是什么类型的血管瘤了吗?您比较好是把叙述发过来我看一下。血管瘤是不建议使用激光治疗,激光不是治疗血管瘤的办法。治疗血管瘤建议是到医院决定正确的治疗办法。建议患者生活中多注意饮食,避免刺激性食物。多注意休息!希望上述的答案可以帮助到您,谢谢。

  • 脾胀有血管瘤2到3厘米是否需要手术

    患者脾脏上面有个血管瘤,是会引来脾胀气的,可以去当地的三甲医院检查一下,现在的情况,可以考量手术救治的,手术是有一定的风险性的,但是救治意义大于副作用的,可以考量手术、激光或冷藏救治,在救治期间,必须留意歇息,不可以吃刺激性食物。需求注意多进食一些粗纤维的膳食,同时也要增强运动。

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