就像疾病名只有一字之差,重症肌无力和类重症肌无力综合征在症状上也极为相似,不过发病机制却截然不同。
与重症肌无力一样,类重症肌无力综合征也是一组自身免疫性疾病,以40岁以上的男性患者居多,2/3病例并发小细胞型肺癌,亦可是其他癌肿及其他自身免疫性疾病。但是本病的发病机制却与前者不同,为产生钙离子通道抗体与相应靶器官发生免疫反应而致病。
类重症肌无力的主要临床表现也为肌无力,以四肢肌为主,但受累肌群的分布近端较远端为重,下肢较上肢为重,脑神经支配的肌群很少受累。
患者无力时短暂用力活动后症状可减轻,而持续收缩后又呈病态疲劳,伴有泪液、唾液和汗液减少及阳萎等自主性神经症状,新斯的明试验亦可阳性,但不如重症肌无力敏感。神经重复电刺激检查,低频重复刺激时肌电图波幅衰减或变化不大,但在10Hz以上的高频重复刺激时肌电图波幅增高达200%以上。血清AchR抗体水平不增高,用盐酸胍乙啶治疗可增加神经终末的Ach量子翻入,可使症状缓解。
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