搜索

鉴别再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症

发布时间: 2012-05-11 15:18:28

分享到微信朋友圈

×

打开微信,点击底部的“发现”,

使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。

用手机扫描二维码 在手机上继续观看

手机查看

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),其不典型病例主要表现为慢性贫血,外周血液中三系血细胞减少,骨髓增生也可减低,因此易被误诊为再障。鉴别再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症而PNH典型病例有血红蛋白尿发作,易与再障鉴别。

但PNH出血、感染均较少、较轻,网织红细胞比例多大于正常,骨髓增生多活跃,幼红细胞增生较明显。酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验和蛇毒因子溶血试验可阳性;尿含铁血黄素试验(Rous试验)可阳性。PNH的多种血细胞都缺乏通过糖化肌醇磷脂(GPI)连接到细胞膜表面的一些蛋白(包括CD59、CD55等),使血细胞的性能发生改变(如对补体敏感)。可借流式细胞术,单克隆抗体CD59、CD55等来检测“缺失”的血细胞。

此外,PNH与再障关系十分密切,并且可以互相演变,故又有再障-PNH综合征的诊断。凡再障转化为PNH,或PNH转化为再障,或兼有两病特征者,均属再障-PNH综合征,可归纳为两种类型。

①起病时全血细胞减少,骨髓增生低下,可诊为再障,酸化血清溶血试验阴性(或短期内弱阳性)。鉴别再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症其后,在再障的病程中,上述试验阳性程度增强并持续阳性。此时再障的临床表现仍存在,或是再障好转,甚至完全缓解或痊愈,最后呈现明确的PNH的临床及其试验检查特点。

②起病有活跃的溶血表现,骨髓增生活跃、网织红细胞增高,实验室检查可确定为PNH。其后,在病情发展过程中骨髓一度出现或持续转为增生低下状态,全血细胞减少,临床上-如再障。

免责声明:本页面信息为第三方发布或内容转载,仅出于信息传递目的,其作者观点、内容描述及原创度、真实性、完整性、时效性本平台不作任何保证或承诺,涉及用药、治疗等问题需谨遵医嘱!请读者仅作参考,并自行核实相关内容。如有作品内容、知识产权或其它问题,请发邮件至suggest@fh21.com及时联系我们处理!
推荐专家 资深医生在线免费分析病情

精彩问答

  • 纯红细胞再生障碍性贫血的表现有哪些

    纯红细胞再生障碍性贫血主要表现为贫血相关症状,常见表现有皮肤苍白、乏力头晕、心悸气短、食欲减退及脾脏肿大。 1、...

  • 再生障碍性贫血症状有哪些

    再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭的疾病,主要症状包括贫血、出血和感染。早期识别症状并就医是关键,治疗方法包括...

  • 再生障碍性贫血的症状都有哪些

    再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭的疾病,主要症状包括疲劳、出血倾向和感染易感性增加。治疗方法包括药物治疗、骨...

  • 再生障碍性贫血发烧应该怎么办

    再生障碍性贫血患者发烧时需立即就医,发烧可能是感染或病情加重的信号,需及时排查原因并针对性治疗。感染、骨髓功能抑...

  • 慢性再生障碍性贫血的药物

    慢性再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭导致的血细胞减少症,治疗以药物为主,常用药物包括免疫抑制剂、促造血药物及...

  • 再生障碍性贫血的症状有哪些

    再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭的疾病,常见症状包括乏力、出血倾向和感染。患者应尽早就医,通过药物治疗、骨髓...

  • 儿童再生障碍性贫血的早期症状

    儿童再生障碍性贫血的早期症状包括面色苍白、乏力、易感染和出血倾向,需及时就医确诊。该病是由于骨髓造血功能衰竭导致...

  • 再生障碍性贫血临床表现有哪些

    再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血和感染,严重时需要及时就医。其症状与骨髓造血功能衰竭相关,表现为红细胞...

  • 再生障碍性贫血吃中药能治好吗

    再生障碍性贫血患者吃中药通常不能完全治愈,但可能有助于改善症状。再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,中药...

  • 重型再生障碍性贫血好治吗

    重型再生障碍性贫血治疗难度较大,但通过规范治疗可改善预后。治疗方案主要有免疫抑制治疗、造血干细胞移植、支持治疗、...

×

特约医生在线咨询