原发性皮肤T细胞淋巴瘤曾被称为蕈样肉芽肿,是淋巴细胞起源的一种皮肤原发淋巴瘤,属于皮肤癌,该病呈慢性进行性经过,可侵犯淋巴结和内脏。
根据临床表现和病情进展可分为红斑期、斑块期、肿瘤期,但各期表现可以有部分重叠。
1、红斑期
皮损无特异性,可类似慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等,多伴有剧烈顽固性瘙痒
2、斑块期
可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生,皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块,颜色暗红或紫色,可自行消退,亦可融合成大的斑块,边缘呈环状、弓形、或匍行性,颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。
3、肿瘤期
皮损呈褐红色隆起性结节,大小、形态各异,易早期破溃,形成深在性卵圆形溃疡,基底被覆坏死灰白色物质,溃疡边缘卷曲,继发感染可伴疼痛及恶臭。
除皮肤外,淋巴结最常受累,其他依次为脾、肺、肝、骨髓、肾脏、舌、会厌、心脏、胰腺和甲状腺,往往在患者死后尸检时发现。
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