系统性红斑狼疮病变累及中枢及周围神经系统时称为狼疮脑病。临床表现不特异,可以表现为癫痫,脑血管病,颅神经麻痹,意识障碍或幻觉,妄想等精神症状,也可表现为神经系统外症状。
30岁的小刚有6年多的系统性红斑狼疮病史,今年9月,小刚突然出现寒战、高热、乏力、纳差,无咳嗽、咳痰、咽痛、尿频、尿急、尿痛、腹泻及脓血便,无明显午后低热、盗汗,先后静点“环丙沙星”、“青霉素”、“病毒唑”、“罗诗芬”,病情未有改善。
入院查体:背部皮肤有散在充血皮疹,双手大小鱼际、指尖、甲周有红斑。实验室检查:ESR21mm/h,CIC105,CRP8.3g/ml,WBC3.1G/L,尿蛋白10mg/d,24小时尿蛋白定量2.55g,由于小刚无明显感染症状及体征,且广谱抗生素无效,考虑为病情活动,当时腰穿测颅压100cmHO,脑脊液蛋白定量1.09g/L(正常0.08--0.43),球蛋白实验阳性,最终被确诊为无神经系统的狼疮脑病。
确诊后,医生及时更改治疗方案,增加强的松用量至40mg,20mg早晚分次口服,鞘注甲氨喋呤10mg及地塞米松10mg,甲强龙0.5g/日连续冲击,环磷酰胺首次400mg,一周后800mg冲击治疗。出院时各项指标均降至正常。
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