常染色体隐性鱼鳞病属于板层状鱼鳞病(重)与非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(轻)的中间类型。患者大多数出生时为“胶样婴儿”,即孩子出生时裹着一层透明或半透明的膜,这层膜紧紧地裹住孩子,使孩子的四肢不能自由活动。
几天或几个星期后,这层膜慢慢脱落,现出庐山真面目,板层状鳞片、红皮病慢慢表现出来。如果能够安全度过儿童期,随年龄增长,症状可能逐渐减轻。
临床症状:
(1)可伴有睑外翻、唇外翻
(3)手掌和足底常增厚,皲裂引发疼痛,并妨碍手足功能。
由于皮肤的上述异常,经常导致一些全身性的症状:患者不能正常出汗,因此,炎热的天气、剧烈运动后体温会升高;由于干燥鳞片拉紧皮肤,鳞片周围的皮肤容易发生感染;当头皮发生感染的时候,就会造成瘢痕性脱发;睑外翻容易引起眼部感染;大量皮屑脱落造成蛋白质丢失过度。
特别提示:近亲结婚的时候,父母均为携带者的可能性比较大,生下常染色体隐性鱼鳞病患儿的机会也就大大提高。
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