重症肌无力患者的首发症状多表现为眼外肌麻痹，无力、下垂，复视(视物重影)，可仅在疲劳时出现;亦可出现核间性眼肌麻痹和分离性眼球震颤这时难以与眼外肌的肌病及支配眼球运动的神经受累疾病鉴别，应在患者有症状时行药物试验检查，乙酰胆碱受体抗体和电生理检查的帮助不大。
所以不要一出现眼肌麻痹
①眼咽型肌营养不良：可伴无波动性的眼睑下垂，斜视明显但无复视，与其眼外肌麻痹对称或进展慢、患者已适应有关，新斯的明试验阴性，肌酶轻度增高，肌活检有助于诊断。
②慢性进行性眼外肌麻痹：属于线粒体疾病，伴有双侧无波动性睑下垂，亦可伴有近端肢体无力，肌活检有助于诊断。
③甲状腺眼病(Graves眼病)：常造成无波动性复视和眼球外凸和球结膜水肿，不伴眼睑下垂但有眼睑退缩，常伴有甲状腺功能亢进或甲状腺功能减退，眼眶CT示眼外肌肿胀。
④眼眶内占位：眼眶CT或超声有助于发现眶内肿瘤、脓肿或炎性假瘤等。
需注意两组体征的鉴别价值，如面部感觉异常则需除外脑干病变或鼻咽癌，面部感觉正常而同时存在眼外肌无力和面肌无力则高度提示重症肌无力
⑤Miller-Fisher综合征：急性眼外肌麻痹，多伴有共济失调和腱反射丧失。
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