再生障碍性贫血(简称再障)是儿童期较为严重和难治的血液病之一。急性重型再生障碍性贫血如不进行积极的治疗,平均生存期只有3个月。再障是一种表面沉默却极具杀伤力的疾病,青少年儿童是高发人群之一,一旦发病甚至可能命悬一线。有的儿童再障是家长随意给孩子用药而导致的,有些已经患了再障的儿童由于家长自行用药而耽误了治疗,需要引起广大家长的警惕。
再障的发病率具有地域差异性。西方国家每年发病率估计约为0.2/10万人。亚洲的发病率为西方国家发病率的2-3倍。之前流行病学研究结果表明,我国再障患者发病率为0.74/10万人。从门诊病人情况来看,再障的发病率有上升趋势。中国是再障大国,其发病率是欧美的2~3倍,由于人口基数大,其总体病人绝对数远超欧美,因此再障在中国是很大的挑战。
再障是一种骨髓衰竭性疾病,以全血细胞减少为特征。急性白血病是造血良田的荒芜化,草盖住苗,有草有苗;而再障是造血良田的沙漠化,连草连苗都没有。在某种程度上,对人类的危害极大,甚至超过急性白血病等其他造血疾病。
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再障如同沉默的杀手,在发病初期表现得“沉默不语”,尽管已经出现骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血,但一般很难察觉。然而,一旦疾病急速进展便具有极大的杀伤力,患者会出现严重的贫血,皮肤黏膜出血、视网膜出血和感染征候群,不仅生活质量一落千丈,甚至要在死亡线边缘徘徊挣扎。
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