1892年Pick医生首先描述了一组患者,多于45~60岁间发病,女性多于男性,以额颞叶萎缩为病理特征,表现为缓慢进展的行为异常,认知障碍和失语,其神经元细胞弥散性肿胀,染色质松散,1926年,Onari和Spatz将其总结为Pick病,是一类临床少见的老年痴呆类型。
目前对该病的发病原因尚不十分清楚,临床发现患者多有家族史,故认为与遗传密切相关,但未阐明遗传方式。
Pick痴呆病起病隐潜,患者常以性格改变开始,逐渐呈现出痴呆症状,较少有神经系统症状,失语、失用、失认等脑局灶性症状发生率较老年痴呆患者低很多。脑电图检查结果呈不规则α波抑制,伴局灶性异常,或弥漫性高幅慢波。造影检查、CT扫描检查、MRI检查等提示脑室扩大,脑沟增宽,额角呈气球样扩大,大脑额、颞部皮质萎缩变薄,侧裂池增宽,且不对称。本病预后不良,患者常在发病1年内迅速转入严重痴呆状态,多于病后5~12年内死于肺部感染、泌尿系统感染、褥疮、全身衰竭等并发症。
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