皮肌炎患者临床上最主要的症状为肌肉症状以及皮肤症状，任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。
通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛，病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反也有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损，有时皮损反映了肌肉病变的程度。
1.肌肉改变：皮肌炎患者肌肉广泛或部分地受侵犯，在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样，颗粒状、空泡状等变性，有时甚至坏死，有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变，血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄，甚至栓塞，血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润，主要发生在横纹肌中。
2.皮肤改变：患者皮肤改变表现为在初期水肿性红斑阶段，可见表皮角化，棘层萎缩，钉突消失，基底细胞液化变性、真皮全层粘液性水肿，血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润，间有少许组织细胞，有色素失禁。在进行性病变中，胶原纤维肿胀，均质化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液样变性，钙质沉着，表皮进一步萎缩。
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