幼年型皮肌炎患者一般为隐匿性起病，只有少部分患者为急性起病，伴有不规则发热，38℃~40℃，患者常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻，易激惹，大运动量活动减低。
大部分患儿有典型皮肤改变，一般为首发症状，也有患者在肌肉症状出现数周后才有皮肤病变。常见的皮肤症状有皮疹、Gottron斑、甲皱等。
幼年型皮肌炎常见的皮肤症状
皮疹：患儿上眼睑皮肤变为紫红色，伴有水肿，面部弥漫呈紫色或紫红色。颈部和上胸部“V”字区、躯干部及四肢伸侧等处可出现弥漫性或局限性暗红色斑。皮疹轻重程度及持续时间不等。皮疹消退后可留有色素沉着。
Gottron斑：关节伸侧对称性变化，为有光泽的红斑样萎缩性鳞片状斑。皮肤萎缩区呈淡粉红色，早期皮肤增厚呈白色，故亦称火棉胶斑。Gottron斑常见于近端指间关节，其次掌指关节、远端指间关节；脚趾罕见；肘、膝、踝关节伸侧亦可累及。
甲皱：皮肤明显发红，甲皱毛细血管扩张，毛细血管增厚、弯曲和中断。
晚期：可产生皮下钙化和皮肤溃疡，从破溃处排出白色钙盐。
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