幼年型皮肌炎是一种以免疫介导的多系统疾病，特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症，早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化
死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血
幼年型皮肌炎常见的肌肉症状
幼年型皮肌炎患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，起病时多见于下肢肢带肌，导致不能行走，不能上楼梯，颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。
患儿病变肌肉呈对称分布，近端肌明显，如髋、肩、颈屈肌和腹肌；受累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛；肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难；重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。
幼年型皮肌炎患儿中10％的患儿咽喉肌受累，导致吞咽困难；5％的患儿面肌和眼外肌受累导致面部表情少、眼睑外翻深腱反射一般存在。晚期有肌肉萎缩和关节挛缩
除肌肉症状外，患儿还可有皮肤症状及消化道症状等，如口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血，胃肠道穿孔时膈下有游离气体；腹胀时应疑及麻痹性肠梗性肠梗阻。
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