皮肌炎患者除皮肤及肌肉症状外，其他系统还可出现病变，如呼吸系统、心脏、肾脏等，患者常见的肺部病变为间质性肺炎，心脏病变较多，大约50％的皮肌炎患者均可发现异常，肾脏病变可有少量蛋白尿、血管型及血尿的发生。
1.呼吸系统：患者出现间质性肺炎的发生率大于40％，肺泡炎大于30％，支气管肺炎引起的通气障碍大约为20％左右。多呈缓慢发展，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染少数患者的肺间质病变以急性型出现，可发生于任何阶段，表现为急性发热、呼吸困难、发绀、干咳，而肌无力症状可不明显，较快出现呼吸衰竭。
2.心脏：患者心脏病变较多，大约50％可发现异常，但大多较轻微，仅心电
图示ST-T改变。其他还有心律失常及不同程度的传导阻滞，二尖瓣脱垂也较多见。
极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常，此类患者多合并有系统性硬皮病多数患者对皮质类固醇治疗敏感，心电图异常可随肌肉及皮肤症状好转而恢复。3.肾脏：肾脏病变轻而少见，患者可有少量蛋白尿、管型尿及血尿。
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