幼年型皮肌炎是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化
1岁~14岁均可发病,6岁左右为发病高峰,2岁以前发病者很少,女孩多见,成人皮肌炎中20%由儿童期起病。
1.一般治疗:注意避免阳光照射,出门宜带帽子和手套,皮肤护理,避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染;注意心脏功能和呼吸情况;低盐饮食;肢体注意功能位,及时进行按摩和体疗。
2.皮质激素:泼尼松2mg/(kg·d),最大量≤60mg/d,分次服用,共服用1个月,后改为1mg/(kg·d),随后逐渐减量,连用2年以上;急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法,10~30mg/(kg·d)(≤1000mg/d)静脉滴注1~3天。注意本病时有消化道吸收障碍,口服泼尼松不能吸收,宜改用静注。
3.羟氯喹:剂量6mg/(kg·d),可控制皮肤病变发展。
4.免疫抑制剂:甲氨蝶呤0.35~0.65mg/(kg·次),每周1次,口服、静脉注射或肌注;环磷酰胺0.5~0.75g/(m2·次),每月1次静滴;硫唑嘌呤:1~3mg/(kg·d),口服;环孢素:2.5~7.5mg/(kg·d),口服。重症可选用2种免疫抑制剂。
皮肌炎主要表现为皮肤红斑、肌肉无力、关节疼痛和呼吸困难等症状,可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、物理治疗和生...
儿童皮肌炎是一种以皮肤和肌肉炎症为主要特征的罕见自身免疫性疾病,属于幼年特发性炎性肌病范畴,典型表现为进行性肌无...
皮肌炎患者皮损主要表现为向阳疹、戈特隆丘疹、皮肤异色症、甲周红斑等特征性表现,常伴随肌肉无力症状。 1、向阳疹 ...
皮肌炎的临床表现主要包括皮肤损害、肌肉无力、关节症状和全身症状,病情进展可能累及心肺等器官。 1、皮肤损害 特征...
皮肌炎患者服用骁悉(吗替麦考酚酯)的疗程通常需要6个月至2年,实际时间受到疾病活动度、药物反应、合并用药、个体差...
皮肌炎与多发性肌炎均属于特发性炎性肌病,主要区别在于皮肌炎伴随特征性皮肤表现,而多发性肌炎仅累及肌肉。 1、受累...
皮肌炎的症状表现主要包括早期皮肤红斑、肌肉无力、关节疼痛和晚期内脏损害。症状发展通常从皮肤表现逐渐进展至全身肌肉...
小儿皮肌炎的症状主要包括早期皮肤红斑、肌肉无力、关节疼痛和吞咽困难,严重时可出现呼吸肌受累。 1、皮肤红斑 早期...
皮肌炎患者可能出现发热症状,发热通常由疾病活动期炎症反应、合并感染、药物副作用或并发其他自身免疫性疾病引起。 1...
皮肌炎患者可能出现发热症状,发热通常由感染、疾病活动期、药物反应或合并其他免疫性疾病引起。 1. 感染 皮肌炎患...