幼年型皮肌炎是一种以免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性的非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化
1岁~14岁均可发病,6岁左右为发病高峰,2岁以前发病者很少,女孩多见,成人皮肌炎中20%由儿童期起病。
1.一般治疗:注意避免阳光照射,出门宜带帽子和手套,皮肤护理,避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染;注意心脏功能和呼吸情况;低盐饮食;肢体注意功能位,及时进行按摩和体疗。
2.皮质激素:泼尼松2mg/(kg·d),最大量≤60mg/d,分次服用,共服用1个月,后改为1mg/(kg·d),随后逐渐减量,连用2年以上;急性期可用甲泼尼龙大剂量冲击疗法,10~30mg/(kg·d)(≤1000mg/d)静脉滴注1~3天。注意本病时有消化道吸收障碍,口服泼尼松不能吸收,宜改用静注。
3.羟氯喹:剂量6mg/(kg·d),可控制皮肤病变发展。
4.免疫抑制剂:甲氨蝶呤0.35~0.65mg/(kg·次),每周1次,口服、静脉注射或肌注;环磷酰胺0.5~0.75g/(m2·次),每月1次静滴;硫唑嘌呤:1~3mg/(kg·d),口服;环孢素:2.5~7.5mg/(kg·d),口服。重症可选用2种免疫抑制剂。
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