重症肌无力是神经、肌肉传递障碍所致的自身免疫性疾病。重症肌无力患者无年龄限制,从新生儿到老年人均可发病。女性发病高峰在20~30岁,男性在50~60岁,常伴有胸腺瘤。重症肌无力部分患者有阳性家族史,由遗传因素所致。
调查显示,约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无务,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无务,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同,重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。
先天性重症肌无力:指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。
突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。
家族性婴儿型重症肌无力:指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姐妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。
丙球蛋白对治疗重症肌无力有一定效果,重症肌无力的治疗药物主要有胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、免疫抑制剂、丙球蛋白等...
眼肌型重症肌无力多数情况下可通过规范治疗控制症状,但完全根治概率较低。治疗方法主要有胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗...
重症肌无力患者感冒时可遵医嘱使用乙酰氨基酚、氯雷他定、右美沙芬、阿莫西林等药物,避免使用氨基糖苷类抗生素和肌肉松...
重症肌无力患者需严格避免使用氨基糖苷类抗生素、β受体阻滞剂、肌松剂、奎宁类药物。这些药物可能加重肌无力症状或干扰...
重症肌无力可以通过药物治疗、胸腺切除术、免疫调节治疗和血浆置换等方式控制症状,多数患者经规范治疗可获得长期稳定。...
重症肌无力多数情况下无法完全治愈,但可通过规范治疗有效控制症状。主要治疗方式包括胆碱酯酶抑制剂、免疫调节治疗、胸...
重症肌无力的治疗手段主要有胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、血浆置换、胸腺切除术。 1、胆碱酯酶抑制剂 胆碱酯酶抑制剂...
重症肌无力的严重程度通常按轻度、中度、重度和危象期划分,主要依据肌无力累及范围、症状波动性和呼吸功能影响。 1、...
重症肌无力主要分为眼肌型、全身型、急性暴发型和先天性肌无力综合征四种类型。 1、眼肌型: 仅累及眼部肌肉,表现为...
重症肌无力眼肌型可以通过规范治疗达到临床缓解,多数患者症状可显著改善或长期稳定。主要治疗方法包括胆碱酯酶抑制剂、...