硬皮病是一种从皮肤及内脏器官结缔组织局限性或弥漫性纤维化或硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。临床发现,经产妇的发病率较高,根据患者皮损范围及是否有系统损害可分为局限性和系统性两型。
局限性硬皮病患者仅限于皮肤,以斑块状硬斑最为常见,而系统性硬皮病不仅侵犯皮肤,还累及关节、心虚管、食管、胃肠道、泌尿系统、肺及肾等全身多种脏器。部分系统性硬皮病患者还可并发红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎等疾病。常可根据患者的皮肤、四肢、关节、胸部、食管等症状表现来诊断局限性硬皮病。
系统性硬皮病的诊断标准1.皮肤症状:患者初期出现手臂、上眼睑原因不明水肿及皮肤对称性、弥漫性、水肿性硬化;晚期则出现皮肤硬化及手指屈曲性挛缩。
2.四肢症状:雷诺现象或指趾末端溃疡或瘢痕形成。
3.关节症状:患者患有多发性关节痛或关节炎
4.胸部症状:患者胸部症状为肺纤维化。
5.食管症状:食管下部扩张及收缩功能低下。
具备以上5项主要症状中3项者可确诊为系统性硬皮病。
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