同族免疫性血小板减少性紫癜主要由母儿血小板抗原性不合所致,PIA1是血小板抗原,人群95%以上为PIA1阳性,缺乏此抗原的妊娠期患者如输入PIA1抗原血发生过敏,其产生的抗体就有可能进入胎儿血循环,导致胎儿血小板破坏。
至出生时,婴儿血小板计数常小于30×109/L,严重者甚至<1×109/L。
此类患儿出生时常无出血表现,但数分钟至数小时身上即可出现瘀点,以后可见紫癜、瘀斑、头颅血肿,先露处青紫,严重者甚至可出现黑便、血尿、颅内出血。
由于新生儿血小板减少性紫癜发病原因较为复杂,可有多种类型,为指导后续治疗,应积极通过检查进行鉴别诊断。
1、脐血测定:脐血测定如发现患儿血小板减少,表示宫内即有血小板破坏发生。
2、父母血小板抗原测定:同族免疫性血小板减少性紫癜患儿父母血小板抗原不相配合,但此方法测定技术难度大,只能在少数科研实验室进行。
3、输注血小板:同族免疫性血小板减少性紫癜患儿输注一般献血员血小板后血小板一般不上升,而输注母亲血小板1u,患儿血小板在1小时后上升至正常水平。
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