再生障碍性贫血患者由于血液内血小板减少,另外免疫力的降低还会使患者易受各种病菌的侵袭,很容易出现感染等症状。引发再生障碍性贫血主要原因有药物﹑遗传﹑免疫﹑感染等有关。
1﹑药物。药物是最常见的发病因素。药物性再障和剂量有关,系药物毒性作用,达到一定剂量就会引起骨髓抑制,一般是可逆的,如阿糖胞苷和甲氨蝶呤等主要作用于容易分裂的较成熟的多能干细胞,因此全血细胞减少时,骨髓仍保留多能干细胞,停药后再障可以恢复。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致。这类作用往往是不可逆的。
2﹑遗传因素。有家族性。多伴有先天性畸形,特别是骨骼系统,如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等,皮肤色素沉着。
染色体异常发生率高,脱氧核糖核酸修复机制有缺陷,因此白血病的发生率显著增高。患儿双亲有近亲婚配史。
3﹑免疫因素。再障可继发于系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体存在。部分原因不明的再障可能存在免疫因素
4﹑病毒感染。是病毒性肝炎最主要的并发症之一,发病率低,占再障患者的3.2%。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,约80%由非甲非乙型肝炎引起,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。肝炎相关性再障临床上有两种类型:急性型居多数,起病急,肝炎和再障发病间期平均10周左右,肝炎已处于恢复期,但再障病情重,生存期短,发病年龄轻,大多系在非甲非乙型肝炎基础上发病;慢性型属少数,大多在慢性乙型肝炎基础上发病,病情轻,肝炎和再障发病间期长,生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病毒对造血干细胞有直接抑制作用,还可导致染色体畸形病变,并可通过病毒介入自身免疫异常。病毒感染尚可破坏骨髓微循环系统。
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