重症肌无力与进行性肌营养不良都属于肌肉病变。但他们在也有很多不同之处。进行性肌营养不良症因为遗传性异常,在不同的类型中有不同的方式表现。分型根据遗传特征、发病年龄、病肌分布、进展速度等,临床上又分为以下几型。
①假性肥大型肌营养不良症(Duchenne):最为常见,患者绝大多数是男性,属于伴性的隐性遗传。患儿在婴儿期起即有运动发育迟缓的迹象,但临床症状往往在3~6岁时方始明显,并逐渐加重。肌肉无力从躯干和四肢近端开始,下肢重于上肢。患儿先有奔跑和上楼梯困难,容易跌倒,进而脊柱前凸,走路摇摆,犹如鸭步。
②良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型):也属于伴性隐性遗传,但远比上型少见,除发病年龄较晚,进展较慢之外,其余星与假性肥大型营养不良症相似。
③面肩肱型肌营养不良症:属常染色体显性遗传,具有进展缓慢、临床差异大等特点。
男女均可发病,常在10~20岁发现肌天力症状。
④肢带型肌营养不良症:为常染色体隐性遗传,男女均可患病。多数患者以骨盆带肌无力为首发症状,表现为步履缓慢、鸭步、上楼梯、起蹲等困难。
⑤眼咽型:属常染色体显性遗传,男女均见。发病多在中年,偶然较早,这一类型临床比较少见。
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