癫痫综合征又称继发性癫痫,家族性颞叶癫痫、家族性部分性癫痫、婴儿游走性部分性癫痫发作以及惊吓性癫痫为主要类型,其临床表现分别如下。
1.家族性颞叶癫痫
家族性颞叶癫痫临床表现为颞叶起源的部分性发作,少数表现为全面强直阵挛性发作的患者,脑电图上也有提示局灶性起源的痫性放电。核磁共振多数无异常,也没有海马硬化,少数患者有轻度脑室扩大,部分患者MRI检查有弥漫性点状T2高信号。
2.家族性部分性癫痫
平均发病年龄13岁(2个月~43岁),额叶和颞叶是最常受累的区域,病人几乎都表现为单纯或复杂部分性发作,提示发作起源于颞叶的精神症状和口咽部幻觉,60%~86%的患者继发全面强直阵挛性发作。
神经系统体格检查和影像学检查均阴性,50%~60%患者的脑电图有发作间期痫性放电,睡眠中更易记录到。此型癫痫是良性癫痫。
此型癫痫的临床表现为双眼斜视伴眼肌痉挛,眼睑颤搐、肢体痉挛、咀嚼运动、呼吸暂停、脸红、流涎等,肌阵挛罕见,也可出现继发性全面发作。两次发作间期,婴儿无精打采、流涎、嗜睡、不能吞咽。
4.惊吓性癫痫
此型癫痫的发病是由某种突然的、没有预料到的,通常是某种声音所引起的发作,表现为惊跳,随后有一短暂的、通常不对称的强直,可有跌倒,也可有阵挛,发作频繁,持续时间少于30秒,大多数病人仅对一种刺激敏感,自发性发作少见,惊吓性发作属于难治性癫痫,长期控制癫痫发作是困难的,有报道手术能控制伴有轻偏瘫的惊吓性发作。
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