重症肌无力的诊断根据以下几点而定:①典型的病史,临床症状和体征:②神经电生理检测神经肌接头处传递功能结果:③肌碱酯酶药物试验结果:④血中乙酰胆碱受体抗体滴度结果。
鉴别诊断
1.低钾型周期性麻痹
(1)四肢瘫痪呈迟缓型,近端重于远端。
(2)常无脑神经损害。
(3)无感觉障碍
(4)发作时血钾低于3.5mmol/L或EEG有低钾改变。
(5)补钾治疗后症状迅速改善。
2格林-巴利综合征
(1)发病前常有呼吸道或者肠道感染史,或疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病,迅速出现四肢无力,部分忠者累及呼吸肌出现呼吸困难
(3)发病时多有四肢末梢感觉障碍
(4)部分患者双眼睑闭合不全,额纹变浅、鼻唇沟变浅或消失,或有饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难。
(5)四肢对称性迟缓性软瘫,表现为四肢肌力减弱、肌张力降低、反射减弱或者消失,病理反射阴性。
(6)一般不累及尿便功能,极少数可有一过性的夫小便功能障碍。
(7)脑脊液检查早期正常,两周后出现蛋白-细胞分离现象,即蛋日升高而细胞数正常或轻微增多。
(8)肌电图椅查,早期F波或H反射延迟或消失,后期可见神经传导速度减慢。
3.多发性肌炎
(1)多发性肌炎是一种原因不明的骨骼肌炎性疾病,是指非化脓性炎症所致的骨骼肌损害,以对称性肢带肌、颈和咽喉部肌肉无力为特征。
(2)多为潜隐性起病,一般无急性加重过程。
(3)多发性肌炎和皮肌炎多表现为肌肉酸困、无力为著,后期可出现肌肉萎缩。常累及四肢近端,为对称性肩和骨盆带肌无力,故其早期症状为抬上臂梳头困难和上楼梯时抬腿困难,而后累及颈、呼吸和咽喉部肌群。
(4)血清学检查可发现肌酶升高。肌源性血清酶谱增高,肌酸磷酸酶最敏感,醛缩酶、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶水平增高也有意义。
(5)肌电图检查可发现肌病电位。
(6)肌肉活检可发现肌肉纤维变性、坏死、再生、单核/巨噬细胞浸润,一些非坏死性肌纤维有T细胞和巨噬细胞浸润,肌内膜可见明显的淋巴细胞浆、胞核和组织细胞聚集。
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