关于系统性红斑狼疮(SLE)的病因和发病机理迄今尚未明了,一般认为是多因素的,主要涉及遗传、感染、性激素,其中遗传因素十分重要,其近亲发病率高达5%~10%,且与组织相容性抗原(HLA)的DRW2、DRW3密切相关。
此外环境因素也很重要,紫外线能激发病情发作,内分泌的影响能解释女性发病率高的原因,同时雌激素水平会影响抗体的产生和免疫复合物的消除。
根据目前流行的学说可归纳为以下几方面:
1.慢性病毒感染:在狼疮性肾小球肾炎患者活检肾组织内皮细胞中观察到了包涵体,在系统性红斑狼疮患者,可见对麻疹病毒、风疹病毒的抗体滴度增高,对副流感病毒、腮腺炎病毒和EB病毒的抗体滴度亦升高。
2.内分泌因素:系统性红斑狼疮好发于女青年,且多发在生育年龄,儿童和老年的SLE发生并不明显。
3.遗传因素:文献报道,一个家庭内可以有数个成员同时发病,多者一家有7个成员发生SLE,有的连续三代患SLE,四代连续高球蛋白血症,也有发生于同卵双生者。HLA分型证明33%患者为HLA-B8(正常对照组16%),30%为HLA-BW15(正常对照组为10%),DLE转为SLE的妇女有HLA-B8者居多。
有报道对患者健康亲属测定血清ANA,其阳性率比一般人为高,血清高球蛋白缺陷。因此,研究者们各自从家族群体、孪生研究、人种比较、血型和组织相容性类型、具相似人类动物的实验性饲养等方面进行研究,均证明SLE的发生中遗传因素是重要的。
4.药物因素:致病药物可能有普鲁卡因胺、肼苯达嗪、口服避孕药、苯妥英钠、保泰松、三甲双酮、青霉素、利血平、磺胺、对氨基水杨酸、异烟肼、甲基多巴、灰黄霉素、链霉素、青霉胺等。
5.物理因素:紫外线照射可使照射处皮肤细胞核中的DNA变化,有人认为紫外线先使皮肤细胞受伤害,抗核因子得以进入细胞内,与细胞核发生作用,产生皮肤损害约1/3的SLE患者对日光敏感。
寒冷和强烈电光照射亦可诱发或加重本病,有些局限性DLE经曝晒后可演变为SLE,由慢性型演变为急性型。
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