幼年型类风湿性关节炎临床表现复杂,除关节症状外,尚可累及多个脏器,按起病形式及最初6个月内的临床特点分为三大类型:
(1)全身型(也叫Still病):儿童期以5岁以前略多见,无明显性别差异。
它的临床特点是:①发热:弛张型高热,体温波动在36℃~41℃之间;②皮疹:多形性皮疹在高热时出现,随体温的升降而出现或隐退,在四肢或下腹按压或热敷可诱发淡红色皮疹或使红疹颜色加深,称为Koebrer现象;③关节肌肉症状:游走性关节痛,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解,以膝、双手关节受累最多见,肌痛以腓肠肌最明显;④肝、脾淋巴结肿大;⑤其他:约30%的患者出现胸膜炎和心包炎;部分患者可有脑膜刺激征及脑病表现,如头痛、呕吐、抽搐等,患儿也可出现身材矮小。
(2)多关节型:受累关节5个或以上,女孩发病多于男特点如下:①关节表现:先累及大关节,如肘、腕、膝和踝等,常呈对称性,以后随病情发展,逐渐累及小关节;②全身症状和体征表现较轻;③关节外表现:在疾病活动时可有腱鞘炎和肌炎,常见于腕关节背侧和踝关节周围,类风湿因子阳性的患儿可见到类风湿结节;④抗核抗体检出率为40%~60%,根据类风湿因子阳性与否又分为两个亚型。
(3)少关节型:受累关节数为4个或以下。膝、踝和肘关节受累多见,常为非对称性。根据临床和实验室检查特点,又分为IgM类风湿因子阳性、HLA-B27阳性、抗核抗体阳性3个分型。
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