目前血浆交换疗法主要用于重症肌无力危象、胸腺摘除术前的准备和免疫抑制治疗的开始阶段及减药过程中病情恶化时的治疗。
一、作用机制
1.乙酰胆碱受体抗体及其他致病抗体在重症肌无力的发病中起重要作用。
血浆交换能直接清除重症肌无力患者血液中的乙酰胆碱受体抗体及其他致病抗体,可以迅速地缓解病人的肌无力症状。
2.血浆交换起效迅速,但疗效不持久。疗效维持的时间取决于乙酰胆碱受体抗体的半衰期,一般6~10天后症状再次出现或病情加重。
二、方法
1.血浆交换就是将病人的血液通过血浆交换机中的蠕动泵抽出,再行血浆、血细胞分离,因为病人的致病抗体都在血浆内,用正常人的血浆代替病人的血浆与病人的血细胞混合,再回输到病人体内。由于直接清除了致病的抗体,病人的病情可迅速好转。
2.血浆交换一个疗程通常包括4~6次交换,每次大约要置换掉50mL/kg血浆,通常2.5L左右的血浆。
置换的次数和总量取决于病人的状况,包括临床疗效和患者对血液动力改变的耐受性
三、疗效
血浆交换对重症肌无力的治疗有很好的疗效,尤其是对重症肌无力危象的治疗,起效迅速。通常在第1次或第2次交换后48小时病情改善,在急性期可每天或隔几天进行一次治疗,难治性病人可每1~2个月一次作为长期治疗的一部分。血浆交换的主要限制是静脉通道,因为要用大孔径的双腔导管。如不联合其他治疗,随着乙酰胆碱受体抗体水平的恢复,临床疗效就会降低,疗效持续的时间相对较短。
四、副作用
1血浆交换需补充正常人的血浆,有着与静脉输注免疫球蛋白同样的副作用,费用昂贵,虽经灭菌但仍无法完全避免因病毒性感染(如肝炎病毒、人免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、细小病毒和EB病毒等)而患相应疾病的可能。
2因血中有益免疫球蛋白的降低易继发感染,低钙血症、过敏反应、凝血异常等副作用也常见。
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