三叉神经痛的主要表现是受累神经分布区域出现剧烈的疼痛，以下疾病也可引起类似的症状，因此需要与之相鉴别。
1.牙痛三叉神经痛常误诊为牙痛，往往将健康牙齿拔除，甚至拔除全部牙齿仍无效，故应注意。
牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有牙痛及致病病变，X线及牙科检查可以确诊。
2.副鼻窦炎如额窦炎、上颌窦炎等，为局限性持续性痛，可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。
3.青光眼单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛，青光眼为持续性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。
4.颞颌关节炎疼痛局限于颞颌关节腔，呈持续性，关节部位有压痛，关节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行X线及专科检查协助诊断。
5.偏头痛疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模糊、暗点等，可伴呕吐疼痛为持续性，时间长，往往半日至1～2日。
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