有些疾病临床表现与三叉神经痛类似，因此需要认真对待。
(1)牙痛。不少患者将三叉神经痛误认为牙痛，甚至前往口腔科将健康牙齿拔除，更有甚者将全部牙齿拔除仍无效，故应注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有牙痛及致病病变，X线及牙科检查可以确诊。
(2)副鼻窦炎。如额窦炎、上颌窦炎等，为局限性持续性疼痛，可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。
(3)青光眼。单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛。青光眼为持续性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。青光眼是一种致盲性眼科疾病，比三叉神经痛要严重得多。如果出现“虹视”(灯光周围出现彩虹)、剧烈呕吐，应及时前往眼科诊治。
(4)颞颌关节炎。疼痛局限于颞颌关节，呈持续性，关节部位有压痛，关节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行X线及专科检查协助诊断。
(5)偏头痛。疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模糊、暗点等，可伴呕吐疼痛为持续性，时间长，往往半日，甚至1-2日。
(6)三叉神经炎。病史短，疼痛呈持续性，三叉神经分布区感觉过敏或减退，可伴有运动障碍，在受累的三叉神经分支有明显压痛神经炎多在感冒或副鼻窦炎后发病。
(7)小脑脑桥角肿瘤。疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型，但多见于30岁以下青年人，多有三叉神经分布区感觉减退，并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。
以胆脂瘤多见，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之，后两者有其他脑神经受累，共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。
(8)肿瘤侵犯颅底。最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神经，颈淋巴结肿大，做鼻咽部检查、活检、颅底X线检查，CT及MRI检查可确诊。
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