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临床上白化病症的分类

发布时间: 2017-03-27 11:01:00

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白化病是一种比较可怕的遗传性皮肤病,这种疾病不仅会严重影响到人的外在形象,给患者带来巨大的生活、工作压力,严重的话患者还可能会失去视力,无法正常生活。临床上白化病症的分类临床上学者们根据白化病的表型特性给白化病进行分类,那么对于临床上白化病症的分类有哪几种?你对此有所了解吗?

白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病,由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病。

白化病可分为两大群,一为较常见的眼睛皮肤白化病,身体不能制造黑色素。另一类为伴有异常免疫系统的白化病,包括谢迪亚克-东综合征、海-普综合征、格里塞利综合征、克罗斯综合征,这类是和黑色素及其它细胞蛋白的缺陷有关。

白化病白化病是依据临床表型特征分为三大类别:

1、白化病(ocularalbinism,OA),。病人仅眼色素减少或缺乏,具有不同程度的视力低下,畏光等症状,国外群体发病率约为1/60,000;

2、皮肤白化病(oculocutaneousalbi-nism,OCA)。临床上白化病症的分类除眼色素缺乏和视力低下、畏光等症状外,病人皮肤和毛发均有明显色素缺乏,国外报道发病率为1/20,000~1/10,000;眼皮肤白化病又可以根据致病基因的不同分为四型(OCA1~OCA4),在我国,OCA1和OCA2较为常见。

3、化病相关综合征。病人除具有一定程度的眼皮肤白化病表现外,还有其他特定异常,如同时具有免疫功能低下的Chediak-Higashi综合征和具有出血素质的Hermansky-Pudlak综合征,这类疾病较为罕见。

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