癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。
据中国最新流行病学资料显示,国内癫痫的总体患病率为7.0‰,年发病率为28.8/10万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰。据此估计中国约有900万左右的癫痫患者,其中500~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万,在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病。
1.定义
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫痫的病因多种多样。癫痫患者经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%的患者其发作是可以得到控制的,其中50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作和生活。
2.癫痫发作分类
目前普遍应用的是国际抗癫痫联盟在1981年提出的癫痫发作分类方案。癫痫发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫痫联盟提出了最新的癫痫发作分类方案,新方案对癫痫发作进行了重新分类和补充。
新方案虽然总结了近年癫痫学研究的进展,更为全面和完整。
①部分性/局灶性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。
②全面性发作:是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。
③不能分类的发作:由于资料不充足或不完整而不能分类,或在目前分类标准中无法归类的发作(如痉挛性发作)。
④近年新确认的发作类型:包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。
3.癫痫综合征的分类
根据引起癫痫的病因不同,可以分为特发性癫痫综合征、症状性癫痫综合征以及可能的症状性癫痫综合征。2001年国际抗癫痫联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范,包括反射性癫痫综合征、良性癫痫综合征、癫痫性脑病。
①特发性癫痫综合征:除了癫痫,没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病,预后良好。
②症状性癫痫综合征:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富,能够寻找到病因的癫痫病例越来越多。
③可能的症状性癫痫综合征或隐源性癫痫:认为是症状性癫痫综合征,但目前病因未明。
④反射性癫痫综合征:指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫痫,如阅读性癫痫、惊吓性癫痫、视觉反射性癫痫、热浴性癫痫、纸牌性癫痫等。去除诱发因素,发作也消失。
⑤良性癫痫综合征:指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解,不留后遗症的癫痫综合征。
⑥癫痫性脑病:指癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫痫发作或者发作间歇期频繁的癫痫放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。脑电图明显异常,药物治疗效果差。包括West综合症、LGS、LKS以及大田原综合症、Dravet综合征等。
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