少年肌阵挛脑瘫症状

少年肌阵挛脑瘫是医学界一直关注的话题，少年肌阵挛有各种不同的发作形式，典型的是以全身性肌阵挛为主。发作与生物周期有关系，对睡眠的影响很大。所以患者家属要注意观察。

多在青春期前后发病发病年龄主要集中在8~22岁，平均发病年龄为15岁。8岁以下和22岁以上者罕见。普通人群发病率千分之一至两千分之一，约占全部癫痫的百分之五至百分之十。由于患者家长多关注意识丧失、全身抽搐等全身性强直阵挛发作，而对肢体抖动等发作缺少关注，往往易被忽视，而漏诊。

典型表现为单发或反复出现的双侧性、非节律性、不规则性肌阵挛抽动，以上肢受累为主。发作时，有患者描述为“自觉大冷战”或“哆嗦”或“短时间内手脚不停使唤”或“肩部突然抖动”等，常持物坠落，有时“晨起刷牙时突然牙刷坠地”等。另外常见合并有全身强直-阵挛性发作较为常见，少数病例可偶见失神。严重的肌阵挛抽动可导致突然跌倒，但意识多保留。有时家长多关注了孩子的肢体抽搐，而对肢体抖动等未给予足够重视，从而易被临床误诊。

JME发作与生物周期有明显关系，发作高峰主要在清晨觉醒后，突然惊醒比自然觉醒易引起发作，第二个发作高峰在晚间睡前精神比较放松时。剥夺睡眠可诱发。

发作间期和发作期脑电图表现为全导多棘波、多棘慢波。

治疗方面，丙戊酸钠、丙戊酸镁、左乙拉西坦等疗效较好，但大多需要长期服药。临床研究提示卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠等可加重失身或肌阵挛发作。

多年的临床经验总结：一方面临床医生注意询问病史的技巧，对患者及其家属多做健康宣教;另一方面，患者及其家属多注意观察，做好癫痫发作日记，把癫痫患者的日常现象详细记录，或者癫痫视频;还有很重要的一点，就是定期复查脑电图，脑电图特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。脑电图特征性的表现也为临床提供了不可替代的诊断证据。本类型预后良好。