家族的遗传疾病有很多,先天性巨结肠就是其中的一种,先天性巨结肠又称希尔施普龙病,是小儿常见的先天性肠道疾病之一,如果患有此病症,应及时去正规医院接受治疗,再加上每个人的病症表现也不同,所以危害也不相同,那么先天性巨结肠的危害都有哪些?
1.肠梗阻Swenson最早提出肠炎是由于梗阻所致。
无神经节细胞肠管痉挛狭窄,缺乏蠕动功能,因而促使肠炎发生。所以国外均主张HD一经诊断立即造瘘,但这一理论不能解释造瘘术后梗阻已经解除仍有肠炎发生。
2.细菌毒素巨结肠病人大便潴留,细菌大量繁殖,菌群失调。1986年Thorns等用梭状芽孢杆菌抗血清法,检查13例合并肠炎患儿,其中54%有细菌毒素存在。而非巨结肠排稀便者12例,仅1例毒素阳性。并且在此13例患儿粪便中分离出梭状芽孢杆菌10例占77%,这些结果均说明梭状芽孢杆菌与肠炎产生有密切关系。由于细菌毒素的侵袭肠壁血管,使血管通透性增加,大量液体渗出流入肠腔,造成水泻、腹胀。毒素吸收后出现高热(39~40℃),病儿进而产生败血症、休克衰竭、DIC、肠穿孔等而死亡。
3.过敏反应HD小肠结肠炎,无论手术与否均可发生。
常常病情凶猛、发展迅速。有的患儿即使一直住在医院进行细心的洗肠补液,甚至术后亦可突然发病而死亡。所以有学者指出,这些患儿是由于肠黏膜对某些细菌抗原有超敏反应,加之细菌侵入而发生败血症死亡。
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