小儿先天性巨结肠的典型症状有哪些，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如，或功能异常使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅近端肠管代偿性增大，壁增厚本病有时可合并其他畸形。
小儿先天性巨结肠的典型症状:
1、巨结肠伴发小肠结肠炎，是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎，也有人认为是细菌和病毒感染引，起，但大便培养多无致病菌生长，结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎，患儿全身发问突然恶化，腹胀严重呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧，肪快血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。
2、胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀，患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现，痉挛段越长出现便秘症状越早越严重，多于生后48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解，痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗，肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐渐加重。
3、营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收，粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石，直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出。
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