先天性巨结肠的表现有哪些，先天性巨结肠伴小肠结肠炎是最常见和最严重的并发症，尤其是新生儿时期，其病因尚不明确，一般认为长期远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功能异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎，也有人认为是细菌和病毒感染引起，但大便培养多无致病菌生长，结肠为主要受累部位,先天性巨结肠症状表现有哪些。
患儿的家长要知道先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。由于先天性巨结肠将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。
患儿的家长要了解先天性巨结肠的宝宝，由于结肠或直肠的某一段缺乏神经节细胞，导致肠道失去蠕动能力，没有了推进式输送功能，使得粪便滞留在肠道内。症状有48小时内不排胎便或仅排少量胎便。
你也不用过于担心，如果治疗及时，一般都能基本恢复正常排便功能。
患儿的家长要知道先天性巨结肠为主要受累部位，粘膜水肿，溃疡，局限性坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎，患儿全身发问突然恶化，腹胀严重，呕吐有时腹泻，由于腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧，肪快，血压下降，若不及时治疗，可引起较高的死亡率。
患儿的家长要注意营养不良发育迟缓长期腹胀便秘，可使患儿食欲下降，影响了营养的吸收，粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部可出现宽大肠型，有时可触及充满粪便的肠袢及粪石，直肠指检大量气体及稀便随手指拨出而排出。
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