先天性巨结肠的表现简介有哪些呢?了解一种疾病和发现一种疾病往往都是需要通过症状和表现,因为了解了这种疾病的基本症状才可以保证及时的发现以及治疗,对于患者有着重要的意义,那么关于先天性巨结肠的表现简介有哪些呢?
先天性巨结肠,又称为无神经节细胞症,是临床表现以便秘为主,病变肠管神经节细胞缺如的一种消化道发育畸形。
以男性多见。
临床表现
1.症状:新生儿表现为低位肠梗阻,出现胎粪性便秘、腹胀、呕吐等症状;婴儿、儿童表现为胎粪排出延迟史、顽固性便秘;
2.体征:新生儿表现为中等程度腹胀、严重者出现腹壁静脉怒张;腹部可见肠型;直肠指诊空虚无便或退指后有大量粪便或气体排出;
婴儿和儿童体检最突出的体征为腹胀,腹部可见肠型;部分可扪及粪石;直肠指诊直肠壶腹空虚无便,退指后有粪便排出伴有气体;常伴消瘦、面色苍白、贫血。
先天性巨结肠患儿出现上述症状时,应急诊住院治疗,治疗不及时可导致死亡。肠炎并发肠穿孔死亡率更高,尤其是新生儿,可高达百分之七十。巨结肠早期诊断,回流灌肠、必要时行肠造口可减少小肠结肠炎的发生。急诊入院后需给予胃肠减压、抗感染、回流灌肠和体液疗法,必要时要给予胃肠外营养和结肠造口术,如果合并结肠穿孔,必须急诊行剖腹探查术+结肠造口术。
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