什么样的人易得先天性巨结肠?先天性巨结肠通常会有胎粪排出延迟,几天才大便一次甚至不能自行排便,一定要用开塞露或者刺激通便才会排便,那么,今天我们一起来看看,什么样的人易得先天性巨结肠:
先天性巨结肠壁肌间神经节细胞缺如,为一种发育停顿,在胚胎第6周--第12周发育过程中如有病毒感染、代谢紊乱、胎儿局部的血运障碍或遗传等因素,均可能造成神经发育停顿或神经节细胞变性,致远端无神经节细胞的肠段出现痉挛、狭窄状态,近端肠段扩张,形成巨结肠。
引起先天性巨结肠的原因有:1、环境因素:包括出生前、出生时、出生后的环境因素影响。有人报道有的早产儿因缺氧而发生“巨结肠症"。缺氧可发生严重的“选择性循环障碍",改变早产儿未成熟远端结肠神经节细胞功能。还有人报道手术损伤可引起巨结肠(获得性巨结肠)。
2、先天发育因素:胚胎学的研究证实,从胚胎第5周起,来源于神经嵴的神经管原肠神经节细胞,沿迷走神经纤维由头侧向尾侧迁移。整个移行过程,到胚胎第12周时完成。因此,无神经节细胞症是由于在胚胎第12周前发育停顿所致,停顿愈早,无神经节细胞肠段就愈长。尾端的直肠和乙状结肠是最后被神经母细胞进化的,故是最常见的病变部位。
由于肠壁肌层及黏膜下神经丛的神经节细胞完全缺如或减少,使病变肠段失去蠕动,经常处于痉挛状态,形成一种功能性肠梗阻,天长日久,梗阻部位的上段结肠扩张,肠壁增厚,形成先天性巨结肠。至于导致发育停顿的原始病因,可能是在母亲妊娠早期,由于病毒感染或其他环境因素(代谢紊乱、中毒等),而产生运动神经元发育障碍所致。
3、遗传因素:有人认为巨结肠遗传因子可能在第21对染色体出现异常。巨结肠是一种多基因遗传性疾病,而且存在遗传异质性、死亡率。
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