苯丙酮尿症有哪些症状应该注意什么

苯丙酮尿症有哪些症状应该注意什么?很多朋友对这个问题并不了解，这个问题如果搞清楚，弄明白，对于及时发现及控制此病是有很大帮助的，只有尽早发现早诊断早治疗，才能做到更好的控制和治疗疾病，下面我们一起来了解苯丙酮尿症有哪些症状应该注意什么。

主要症状有：

1、身体特征

(1)皮肤常干燥、色白、细腻，易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑，使黑色素合成减少，故患者毛发色淡，呈棕色，干枯无光彩。头围小，乳齿生长缓慢，牙列稀疏，骨骼发育迟缓，虹膜色浅。

(2)汗液和尿中排出有难闻的鼠气味、霉臭味。

(3)早期还出现呕吐、烦躁、易激惹等症状。

2、生长发育特征

生后4-9个月开始有明显的智力发育迟缓，语言发育障碍尤甚，这些表现提示大脑发育障碍部门患者合并有癫痫发作，其中部分婴儿表现为痉挛症，多在生后18个月以前出现。绝大多数患儿有抑郁、多动、孤独症倾向等精神行为异常，如不进行及时合理的治疗最终将造成中度至极重度的智力低下。

3、神经系统症状

体征不多见，可有脑小畸形，肌张力增高，步态异常，反复发作的抽搐，反射亢进，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等。常有兴奋不安、多动和异常行为。早期还出现呕吐、烦躁、易激惹等症状。年长儿可有癫痫小发作和大发作。绝大多数患儿有抑郁、多动、孤独症倾向等精神行为异常，如不进行及时合理的治疗最终将造成中度至极重度的智力低下。

注意事项：

1、采用低苯丙氨酸的饮食疗法，原则是在满足孩子正常生长和代谢的前提下，让苯丙氨酸的摄入量降到最低。可适当地多吃大白菜、西红柿、红薯、萝卜、南瓜、茄子等苯丙氨酸含量低的蔬菜;忌食或少食奶类、蛋类、瘦肉类、豆制品等蛋白质含量高的食物;

2、加强对患儿的皮肤护理，保持皮肤干燥、清洁。可在皮肤皱褶处，尤其是腋下及臀部涂搽护肤霜，避免湿疹的产生;

3、及早带孩子做苯丙酮尿症筛查，一旦确诊，应立即治疗。开始治疗的年龄越小，预后越好，智能发育可接近正常人;

4、有苯丙酮尿症家族史的夫妇，应对胎儿进行产前诊断。饮食方面，要注意控制蛋白质含量高的食物。