法洛四联症遗传的概率有多大?生活中的很多人都知道法洛四联症的发生和遗传因素有一定的关系,许多曾经患有法洛四联症的人到了婚育期间都会比较担心这种疾病的遗传概率问题,那么下面,我来详细的为朋友们解答一下吧。
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良引起,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。
法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,5%先心病患者发生于同一家族可能由于基因异常或染色体畸变所致。
最主要原因是妊娠早期子宫内病毒感染,环境因素有关,法洛四联症遗传的因素比较小,据研究只有10%的遗传因素起作用,避免孕期接触有毒有害物质是最重要的预防手段。
法洛四联症患者妊娠风险极高,可能引发心力衰竭、缺氧发作甚至母婴死亡。法洛四联症属于先天性心脏畸形,妊娠会加重心脏...
法洛四联症常见并发症主要有脑脓肿、感染性心内膜炎、心力衰竭、肺动脉高压等。 1、脑脓肿 法洛四联症患者因右向左分...
法洛四联症患儿形成侧枝循环主要与右心室流出道梗阻、长期缺氧刺激血管增生、肺动脉发育不良、心脏结构异常代偿等因素有...
法洛四联症的临床表现主要有发绀、呼吸困难、蹲踞现象和杵状指。 1、发绀 发绀是法洛四联症最典型的表现,由于右向左...
法洛四联症是一种先天性心脏病,最佳手术方案主要有根治手术、分期手术、姑息手术、术后康复管理等。 1、根治手术 通...
法洛四联症的临床表现主要包括青紫、杵状指、蹲踞现象和缺氧发作,症状严重程度与心脏畸形程度相关。 1. 青紫 青紫...
法洛四联症患儿的最佳手术时机通常在6-12月龄,实际时间受到病情严重程度、生长发育状况、并发症风险及医疗团队评估...
法洛四联症是一种先天性心脏病,主要包含室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变。 1、病理特征...
法洛四联症患者出现蹲踞动作主要与改善缺氧症状有关,常见原因包括右心室流出道梗阻加重、体循环阻力下降、活动后耗氧量...
法洛四联症患儿蹲踞的原因主要有缺氧发作缓解、增加体循环阻力、改善肺血流、体位性舒适需求。 1、缺氧发作缓解 蹲踞...