关于难治性癫痫的生酮饮食治疗

生酮饮食起源于1920年，有效地治疗儿童的难治性癫痫。在1940～1950年之间，随着抗惊厥类药物的出现，生酮饮食的使用慢慢减少了。由于许多难治性癫痫的患儿在使用多种抗惊厥类药物失败，生酮饮食又开始重新被人们重视了。

生酮饮食(ketogenicdiet)是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。国际上这一疗法用于治疗难治性癫痫已有约百年历史，虽然其抗癫痫的机理目前还不完全清楚，但是其有效性和安全性已得到了公认，能有效治疗很多类型的儿童和成人癫痫，例如：痉挛发作、失神发作、肌阵挛发作、全面强直发作、全面阵挛发作、全面强直-阵挛发作、局灶性发作及继发全面性发作。对痉挛发作、肌阵挛发作、失张力发作或猝倒发作以及不典型失神发作可能最为有效。

目前，生酮疗法在世界范围内已得到较广泛的开展，已有45个国家约80个中心可提供生酮饮食治疗。过去的十年中，许多对生酮饮食的研究证明了它的疗效和安全性。大约50%的患儿至少会坚持使用一年，这其中大约有一半的患儿癫痫发作可以减少50%以上，30%的患儿癫痫发作可以减少90%以上，并且其中有20%的患儿癫痫发作可以得到完全控制，并且耐受性好。发作减少后，许多患儿的认知功能得到了改善和提高。

生酮饮食的家长需要一个包括营养师在内的生酮饮食团队。这本小册子只能作为使用生酮饮食的一个指导，家长如想进一步地学习或了解，可进一步阅读相关参考文献及网站。

一、生酮机制

在有食物的时候，葡萄糖通过葡萄糖载体蛋白-1(Glut-1)转运进入大脑，作为能量来源。在禁食过程中，不饱和脂肪酸提供能量给肌肉和其他组织，但是不能够提供能量给大脑。酮体由不饱和脂肪酸和生酮氨基酸在肝脏中合成，然后通过单羧酸转运蛋白-1(MCT1)转运进入大脑，在生病期间或较长的禁食期间给大脑提供能量。酮体主要有三种：乙酰乙酸、β-羟基丁酸、丙酮。新生儿时期，酮体也是脂类和氨基酸合成的前体。年龄小的儿童吸收和利用酮体的效率比年龄大的要高3～4倍。

二、生酮饮食的作用机制

生酮饮食是一种高脂肪、低碳水化合物以及适量蛋白质的饮食，模拟禁食时的代谢情况。脂肪降解产生酮体，在大脑中作为身体的储备能量，并产生抗惊厥的作用。但是这种抗惊厥的机制仍然不清楚，通常假设的抗惊厥机制有：①大脑能量代谢的改变;②降低了细胞的兴奋性并抑制癫痫放电;③神经递质功能、突触传递的改变;④改变了大脑外环境，从而抑制了细胞的兴奋性。

三、生酮饮食相关知识

①父母或监护人开始接受培训(饮食概览);

②家长培训(饮食计算，监测酮症、尿酮试纸、发作日记，疾病处理、何时联系医生);

③定期随访、复诊。

四、生酮饮食需要的主要设备与工具

①生酮饮食产品

②食物电子秤(准确到克)

③尿酮试纸(监测尿酮)

④尿隐血试纸(监测肾结石)

⑤刻度为毫升的测量杯

大儿童如自己配餐，另需要家用粉碎机、储存盒子和配餐软件等。