多发性肌炎及皮肌炎发病原因与机理

皮肌炎的发生是会给患者朋友们的皮肤带来了一定的影响和伤害的，所以我们在日常生活当中如果一旦发生了皮肌炎的时候一定要及时的去治疗，那么有关于多发性肌炎、皮肌炎的发病原因与机理的介绍是什么呢？让我们一起来了解一下吧：

1、遗传因素：

大多数人认为本病的发生可能与hla遗传等位基因有关，最早有人研究发现在成人多发性肌炎(pm)患者hla-b8的出现率较高，但以后的研究却表明在儿童皮肌炎(dm)患者中，hla-b8亦多见。在成人pm中白种人hla-b8和hla-dr3的出现率高，并且抗jo-1抗体阳性与hla-d3、b8相关，而在黑人患者中多见hla-b7和hla-drw6，这些位点未见与成人dm存在相关性。

2、免疫功能异常：

因为pm/dm常伴发其他自身免疫性疾病，所以人们对该病进行了深入的免疫学研究，发现该病患者的细胞免疫和体液免疫都不正常。

(1)细胞免疫异常：患者肌肉活组织检查，常见炎性细胞(大多为淋巴细胞和巨噬细胞)浸润。在疾病活动期患者的外周血中，还可检测到可溶性il-1及il-2受体，这些受体常为活化的单核细胞和淋巴细胞所具有。淋巴细胞通过释放淋巴细胞毒和直接粘附于肌纤维并侵入肌纤维内而引起骨骼肌的炎性损害患者外周血单核细胞与自体肌肉匀浆一起培养后，能释放出一种物质，该物质能抑制ca2+与肌肉网膜的结合，这可能就是造成患者肌无力的原因。为了进一步证实淋巴细胞在pm/dm发病中的作用，人们以肌肉匀浆或其不同成分作抗原，注入实验动物，可诱发产生炎性肌病。

(2)体液免疫异常：大多数pm/dm患者的血沉增快，免疫球蛋白增高，抗甲状腺抗体、抗核抗体、类风湿因子、le细胞阳性，在合并其他结缔组织病患者中更为多见。这些现象反应了本病的体液免疫反应异常。

血清学研究发现患者血清中存在抗肌肉成分，如肌球蛋白、肌红蛋白、肌凝蛋白等特异性抗体。有人报道在70%患者的外周血中发现免疫复合物，这些免疫复合物沉积于血管壁而导致血管损伤。在儿童dm患者的肌肉小血管壁还可见到膜攻击复合物的存在，这种复合物能直接造成或诱发血管损伤而引起一系列炎性病理过程。

3、感染因素：

近年来有学者将患者的皮损和肌肉作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织和成纤维细胞胞浆和核膜内有类似病毒或副病毒的颗粒，故提出感染学说。现已发现多种感染(细胞、病毒、真菌、原虫等)与本病有关，其中以病毒和弓形体更受重视。

关于多发性肌炎、皮肌炎的发病原因与机理是什么这个问题，大家都已经明白了吧啊，皮肌炎的发生可以说是会给患者朋友们的皮肤带来了一定的伤害的，为此大家在日常生活当中对于这个疾病的发生是一定要及时的去治疗的。