先天性多囊肾是怎样的一种疾病呢?回答：它是一种多囊肾遗传疾病。多囊肾遗传是有一定规律的，根据类型来说，不同的多囊肾，在多囊肾遗传规律上也是有所改变的。
一、成人型多囊肾遗传规律
常染色体显性性遗传型多囊肾(ADPKD)即成人型多囊肾，此病遵循常染色体显性遗传规律：
(1)多囊肾遗传规律，男女发病几率相等;
(2)父母有一方患病，子女有50%获得囊肿基因而发病，如父母均患此病，子女发病率增加到75%;
(3)不患病的子女不携带囊肿基因，与无本病的异性婚配，其子女(孙代)不会发病。其下代(孙代)也不会发病，即不会隔代遗传，真正不经父母遗传由基因突变而发病的情况极少见。
成人型多囊肾患者会出现腰腹部疼痛，这是多数病人的首发症状，呈持续性或阵发性不等，劳累后加重。有的还会出现血尿的症状，常为首发症状，约半数人出现，为间歇无痛性肉眼血尿。
二、婴儿型多囊肾遗传规律
常染色体隐性遗传型多囊肾(ARPKD)即婴儿型多囊肾，父母双方均携带这种病的基因时才有可能使子女发病，发病机率为25%，基因传递率为50%，但父母本身一般不患病，这就是隐性多囊肾遗传的意思。
患者常在出生后几小时或几天内死亡，轻者可活到几岁，甚至成年。患者双肾明显增大，可为正常的10多倍，内有许多呈放射性排列、大小比较一致的棱形囊肿。大多数病患会伴有肝脏病变，肝、肾病变程度常呈反比，最后多死于肾功能衰竭或肝脏合并症。
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