特指肝硬化(hepaticcirrhosis)是临床常见的慢性进行性肝病,由一种或多种病因长期或反复作用形成的弥漫性肝损害。
在我国大多数为肝炎后特指肝硬化,少部分为酒精性特指肝硬化和血吸虫性特指肝硬化。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形、变硬而发展为特指肝硬化。早期由于肝脏代偿功能较强可无明显症状,后期则以肝功能损害和门脉高压为主要表现,并有多系统受累,晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染
任何原因引起的肝内,外胆管疾病,导致胆道阻塞,胆汁淤积,皆可发展为胆汁性特指肝硬化。分原发性胆汁性特指肝硬化和继发性胆汁性特指肝硬化。
在临床上较为少见,共发生与肝内胆汁淤积和肝外胆管长期梗阻有关。
—服分为肝内胆汁淤积性和肝外胆管梗阻性特指肝硬化两种。组合多由肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致,其中与自身免疫有关者、称为原发性胆汁性特指肝硬化,后者多继发于肝外胆管阻塞,故称为继发性胆汁性特指肝硬化。胆汁性特指肝硬化的主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大,晚期亦可出现门静脉高压和肝功能衰竭。
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