血友病的分类有哪些呢

发布时间: 2016-03-11 15:43:23

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血友病这个疾病大家应该都听说过吧,那么血友病有哪几个分类大家又知道吗?其实有很多血友病患者都不知道自己具体是患上了哪一种血友病,那么今天就让我们一起去学习关于血友病的知识吧,去了解它有哪几种分类吧。血友病的分类有哪些呢

甲型血友病

甲型血友病又名抗血友病球蛋白(antihemophilicglobulin,AHG)缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向,其出血特点为:①缓慢持续渗血;②多发生于轻微创伤之后;③出血部位广泛,常反复发生,可形成血肿,关节变形,死因多为颅内出血现知,Ⅷ因子由三种成分组成:①FⅧ:C(AHG);②FⅧ:Ag(Ⅷ因子相关抗原);③vWF因子。甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致。

本病为X连锁隐性遗传,基因定位于Xq28,基因跨度超过186kb,由26个外显子(占9kb)及25个内含子(占177kb)组成,编码2351个氨基酸,已发现缺失型(包括错义、无义及移码突变等)共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR:Ag/AHG比值来检出杂合子,现已能采取分子遗传学手段,特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断,这对防止重型患儿出生,十分有效。

乙型血友病

乙型血友病(hemophilia B)又名血浆凝血活酶成分(PTC)缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。血友病的分类有哪些呢此型临床表现酷似甲型,但发病率较低,遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传,由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3,某些杂合子可出现症状,故女性病人较甲型多见。

人类第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1,基因总长度为34kb左右,由8个外显子组成。已鉴定出的突变有100种之多(部分缺失及全缺失者30种,其余为各种类型点突变)。我国王宁波等报告了重庆发现的5种点突变(外显子2和5)。上海曾溢滔等发现1例1-3内含子5kb片段缺失。在这些突变中发现几例启动子突变,临床表现为儿童期有严重出血倾向,但到青春期后自发出血减轻。后证明,雄性类固醇可诱导启动子产生Ⅸ因子,这也表明临床症状轻重与突变性质可以有一定关系。

丙型血友病

丙型血友病(hemophilia C)又名血浆凝血活酶前质(PTA)缺乏症(plasma thromboplasticantecedentdeficiency)或第Ⅺ因子缺乏症。此型症状较甲、乙型轻。本病种族倾向明显,多见于土耳其南部犹太人后裔。遗传方式属染色体隐性遗传。现知,基因定位于15q11,基因长度为23kb,由15个外显子组成,编码625个氨基酸,但仅第11-15外显子编码羧基端具有凝血功能为Ⅺ因子主要成分。已发现3种点突变。本病纯合子的Ⅺ因子活性在20%以下,杂合子为30%-65%。血友病的分类有哪些呢多数严重缺乏者用小剂量正常或浓缩血浆治疗即显效。

血管性假血友病

血管性假血友病(vonWillebranddisease)是一种较多见的与第Ⅷ因子有关的遗传性凝血障碍与本病有关的vonWillebrand因子(vWF)是一大分子量的糖蛋白。基因定位于12pter-p12,vWF基因长度为180kb,有52个外显子,mRNA总长度为9kb左右编码2813个氨基酸。vWF蛋白由血管内皮细胞及巨噬细胞分泌,它在血中不仅作为Ⅷ因子载体,而且可增强Ⅷ稳定性,故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外,血小板α颗粒中含vWF,故也参与血小板聚集,在凝血中发挥作用。本病患者有明显的出血倾向。血中AGH活性降低,但不如甲型血友病严重,从基因水平已发现20多种突变型。

血友病的分类有哪些呢

现在我们大家应该对血友病有了更深一步的了解了吧,血友病是分为四个类别的,每一个类别的特点,上文都有详细的介绍,所以那些血友病患者要去对比自己身上的状况去确认自己是哪种血友病,那样才知道采取哪一种方法去治疗自己的疾病。

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在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]
在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]

精彩问答

  • RH阴性是血友病吗

    RH阴性血是属于血液中的珍稀血型,也就是日常生活中所说的熊猫血,而人类绝大多数是属于RH阳性血。RH阴性血不属于血友病,血友病是指血液中缺少一种凝血因子的疾病,这种疾病容易致使破皮的症状,比如说皮肤黏膜的破皮,关节腔的破皮,甚至是内脏的破皮等症状。需求注意平时一定要注意护理,避免磕碰,饮食上以高热量饮食为主。

  • 发生血友病怎么治疗

    这个是和自己的遗传有很大的关系的,多数都会出现出血不止的现象,在饮食上要用保肝,提高免疫力,高钙高胶原蛋白食物。血友病轻微损伤即可造成出血。重者甚至发生自发性出血,一定要注意外伤情况。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病能不能基因治疗

    基因治疗目前还是属于未普及的方法的,使用的比较少,血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血疾病。平时生活都很小心,避免磕碰。如果实在受伤伤口较小,可以局部加压进行缓解,伤口较大,需要及时的手术处理。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 甲型血友病的临床表现有哪些

    这是属于血友病的一种,但是平常或是症状较轻,不会出现一些不适的症状表现,甲型血友病大的症状主要是出血,主要表现为外伤后出血不止。血友病的发病原因主要跟遗传因素有关,需要及时的做相关的治疗调整。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病能不能治疗好的

    血友病是一个基因疾病,是由于基因缺陷导致的症状,这样的情况建议平时的时候注意做好孩子的护理,最好不要让孩子有受伤的症状,受伤后止血比较的困难,建议检查看看孩子血小板的情况,依据检查的结果做对症治疗,饮食上注意给孩子补充些维生素丰富的食物。有条件的话还是去医院检查一下,不需要过度担心

  • 血友病可以吃罗红霉素吗

    这类疾病通常对于药物都有严格的要求的,即使发生疾病,也要遵医生指导进行用药的,目前的饮食方面也一定要注意,不可以吃一些肉类,不可以吃一些太油腻的食物,日常生活中也要注意保暖,定期做好身体检查。

  • 血友病是什么

    血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,常由先天性凝血因子缺乏而导致。根据缺乏凝血因子的类型,本病可分为血友病A和血友病B两型。建议及早就诊治疗,避免耽误病情,日常要注意清淡饮食,避免食用辛辣刺激性质的食物。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病可以做青霉素皮试吗

    这类药物轻易不建议使用的,多数都会影响到病情的发展的,如果病情需要,非做不可,应该在补充凝血因子,保持凝血功能正常的情况下进行。发烧可以用物理的方法降温,生活中多喝一些水,多注意保暖。

  • 血友病会不会遗传

    血友病是一种遗传性的疾病。治疗起来是比较麻烦的。但是血友病一般女方都会是隐性基因的携带者,而她所生的孩子如果是男性的话就一定会得病,女性的话不会得病会成为基因的携带者。因为是缺乏了凝血因子所导致的血液凝集方面的问题。所以会需要经常的跑医院输血浆治疗。如果出现了身体不舒服的症状,需要及时的去医院就诊。

  • 血友病洗牙可以吗

    洗牙也称之为牙齿的洁治或者是超声波震荡,是主要针对牙龈炎或者是牙周炎的一种基础治疗手段。洗牙也有一定的禁忌症,由于在洗牙过程中会存在出血的现象,所以血友病或者是凝血功能不完善的人群还是不建议进行洗牙的。 如果在洗牙过程中不小心损伤了牙龈组织或者是微小血管,可能会有出血的情况发生,而血友病凝血功能比较差,可能会导致意外发生。

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