在上世纪的英国,由于当时人的无知,认为皇室血脉是最高级的的人,而且为了皇室血脉不外流,所以很疯狂的进行了近亲结婚。从此出现了一种基因疾病,叫血友病。这个病导致血液中缺乏某一种凝血因子,血液就不容易凝固,从而引起出血性疾病。
疾病分类
血友病依其缺乏凝血因子种类之不同,可分为:
(1).甲型血友病:是由于凝血因子八(即Ⅷ)缺乏引起,亦称作血友病A,是临床上最常见的血友病,约占血友病人数的80%-85%,在某些高发地区甚至更高。
(2).乙型血友病:是由于凝血因子九(即IX)缺乏引起,亦称作血友病B,临床较甲型血友病少见,约占血友病人数的15%左右。
(3).丙型血友病:缺乏凝血因子十一(即Ⅺ缺乏,国外又称作Rosenthal综合征)。Ⅺ缺乏症在我国极为少见。
(4).获得性血友病(即后天性凝血因子缺乏):常由于自身因素导致某些凝血因子水平下降,或活性降低,如获得性凝血因子八(Ⅷ)缺乏症,常由于自身产生Ⅷ因子抗体,导致凝血功能障碍,导致获得性血友病(甲型血友病)。
临床表现
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍,出血不能自发停止;从而在外伤、手术时常出血不止,严重者在较剧烈活动后也可自发性出血,
特别是出血关节、肌肉等出血,导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死,长期发作可以影响骨关节的生长发育,导致关节畸形及肌肉萎缩,以致四肢(主要为下肢)活动困难,严重者不能行走。血友病的出血特点为:
(1)出血不止:多为轻度外伤、小手术后;
(2)与生俱来,伴随终身;
(3)常表现为软组织或深部肌肉内血肿;
(4)负重关节膝、踝关节等反复出血甚为突出,最终可致关节畸形,可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节。
(5)出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有关。
血友病的人数是持续不下的,一旦患了血友病大家应该积极的面对,血友病在治疗期间会出现一些并发症状,对于血友病很多患者想了解一些早期的表现。
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