血友病是一组遗传性凝血因子Ⅷ或因子Ⅸ缺乏引起的出血性疾病,主要病理变化是凝血过程的第一阶段——凝血活酶生成障碍。其主要特征为凝血时间延长,终身具有自发性或轻微损伤后出血倾向。
血友病发病率为5~10/10万,其中以血友病甲较为多见,占77%,血友病乙约占19.6%。
血友病甲缺乏因子Ⅷ,血友病乙缺乏因子Ⅸ,两者均通过性染色体隐性遗传,男性发病,女性传递,女性传递者虽有程度不同的因子Ⅷ或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血表现。约有30%的血友病患者家族中无同样疾病或有关检查异常发现,可能是由于基因突变所致。本病主要是由于遗传所致,目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病甲严重者由于关节腔反复出血,可造成关节畸形
致残。产前诊断,优生优育对本病发病率的控制尤为重要。
血管性血友病患者可以坐火车,但需提前评估出血风险并做好防护措施。主要影响因素有病情稳定程度、出行时长、应急药物准...
血友病可通过遗传咨询、产前诊断、避免创伤、定期输注凝血因子等方式预防。血友病通常由遗传性凝血因子缺乏导致,需结合...
血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,主要包括血友病A、血友病B和获得性血友病,典型表现为轻微外伤后出血不...
血友病与白血病是两种完全不同的血液系统疾病,前者属于凝血障碍性疾病,后者属于造血系统恶性肿瘤。 1、病因差异: ...
血友病患者流鼻血通常难以自行止血,需紧急就医处理。血友病属于遗传性凝血功能障碍疾病,轻微外伤即可导致出血不止。 ...
血友病目前无法根治,但可通过凝血因子替代治疗、预防性治疗、基因治疗和综合管理等方式控制症状。 1、凝血因子替代 ...
血友病的症状主要包括出血倾向、关节肿胀、皮下瘀斑以及肌肉血肿等,病情严重程度与凝血因子缺乏水平相关。 1、出血倾...
血友病在医学上称为遗传性凝血因子缺乏症,主要分为血友病A和血友病B两种类型。 1、血友病A 由凝血因子VIII缺...
血友病与白血病的主要区别在于发病机制和临床表现,血友病属于遗传性凝血障碍,白血病是造血系统恶性肿瘤。 1、病因不...
血友病病情可能因凝血因子活性水平、创伤频率、关节病变进展及抑制物产生等因素加重,需定期监测凝血功能并规范预防治疗...