血友病在我们的生活中非常多见,而且危害性也比较大,很多人不能理解这个病是怎么得的,在我们的现实生活当中,血友病这个问题的发病率是很高的,特别是这样的疾病也具有遗传性,治疗费用比较高,给家庭带去了因经济压力是非常大的,所以最好能够在生活当中做好预防,那么首先应该了解是什么原因引起的血友病。
1、妊娠后出现血友病自身抗体。常为初产妇,占百分之10。表现为分娩后1~4个月内出血,也有产后1年才出血的报道。大多数患者体内自身抗体滴度(抗体滴度【译】:用来衡量某种抗体识别特定抗原决定部位所需要的最低浓度。)较低,平均约为20Bethesda单位(BU)。如抗体滴度小于5BU,则抗体一般会自行消失,再次妊娠时不再出现;如滴度大于10BU,则抗体可持续数年,且对激素、静脉注射丙种球蛋白制品、细胞毒药物治疗效差。该组患者的死亡率较低,为百分之5。
抗体的出现机制可能是因为:①妊娠导致机体免疫状态发生改变,来自胚胎的FⅧ通过胎盘渗漏至母体,被作为外来抗原导致母体产生FⅧ抗体;②自身免疫性疾病出现的前兆;③与胎盘分泌的因子有关。
2、自身免疫性疾病。血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制:全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统,导致自身抗体的产生。
血友病就是这样一种蛋白,可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高,且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低,大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。
3、一些药物。如抗生素(青霉素、磺胺类药、氯霉素)和抗惊厥药(苯妥英钠)与FⅧ自身抗体的关系已被确认。通常,这类抗体在高敏反应后出现,停药后不久就消失。有报道CML者应用IFN-α治疗后出现自身抗体。然而,此类现象的病理生理机制不清楚。
4、恶性肿瘤。约占百分之10,见于实体瘤或血液肿瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴细胞白血病(CLL)、红白血病、骨髓纤维化、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征、Castleman病。抗体产生机制:T细胞对未知抗原或B细胞与T细胞间相互作用产生异常反应导致免疫功能失调。
5、手术。手术导致血友病自身抗体产生的原因可能是:①与外伤、组织损伤有关;②伴随手术的免疫功能失调;③对麻醉药或其他药物的反应。
通过以上的介绍现在大家对于血友病的引发原因已经了解了不少,我们做家长的一定要重视这个问题,这样才能做好对于血友病的预防工作,的确是有病属于血液当中比较严重的一种,出现了这样的疾病很难能够得到治愈,而且给患者和整个家庭带来危害都是非常大的。
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