认识皇室遗传病血友病

发布时间: 2016-03-11 15:43:23

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1838年8月28日,18岁的亚历山大德丽那.维多利亚登上了英国女王的宝座。她的父亲是英王乔治四世的弟弟肯德公爵爱德华。她的母亲出身于历史悠久的德国名门萨克森.科堡皇族。她从即位至1901年去世,在位60余年,是英国历史上统治时间最长的一位国王。一个期间也是英国历史上的黄金时代,率先开始了工业革命,经济上也得到突飞猛进的发展,英国也被称为“统御七海”的“日不落帝国”。认识皇室遗传病血友病

1840年2月,21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的二子)阿尔伯特结婚,当时谁也没有想到,这场婚姻会给她的个人生活带来巨大的不幸。他们一共生下了9个孩子,四男五女,4个男孩子有3个患有遗传病——血友病,女孩子也是血友病基因的携带者。

她的3位王子都是两岁左右发病。这是稍有碰撞即出血不止的疾病。当时的医学界对此毫无办法,连最高明的医生也束手无策,结果一个个都短命早夭。

所幸的是5位公主却都美丽健康,也像她们的母亲一样聪明,于是不少国家的王子都前来求婚,他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。然而当她们先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室后,她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安,所以当时把血友病称为“皇室病”。认识皇室遗传病血友病

什么是血友病?

血友病是一种发病率为万分之一的X-性连锁的先天性出血性疾病。血友病是由于凝血因子基因突变而导致相关的凝血因子VIII(FVIII)(血友病A)或者因子IX(FIX)(血友病B)缺乏而引起的。据估算世界上受到此病困扰的人数约为400000。血友病A较血友病B更为常见,占总数的80%~85%。出生时就患有此病的血友病患者,如果能够得到充分可行性的治疗,其预期寿命可以接近于正常人。

血友病的诊断准确的诊断对于有效的治疗来说是重要的,也是必要的。有以下病史时应该怀疑患有血友病:婴幼儿期易于出现瘀斑;自发出血(尤其是关节和软组织);创伤或者手术后出血过多。

虽然出血症状常常是伴随终生的,但是也有一些严重的血友病儿童在一岁或者开始行走探索自己的世界之前可以没有出血症状。认识皇室遗传病血友病轻型血友病患者也可以没有出血不止的症状,除非受到创伤或者施行手术。家族中有出血的病史是很常见的。血友病一般影响到母亲这一方的男性。但是•FVIII和FIX的基因很容易发生新的突变,多达1/3的患者可以没有这种疾病的家族史。重型和中度患者的筛选试验显示为活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,而轻型患者可以不延长。确定诊断依靠因子分析来证实是FVIII还是FIX缺乏。血友病出血表现的严重程度常与凝血因子水平相关。

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在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]
在日常生活中,有很多的人会受到血友病的影响,这种疾病的出现几率很高,严重的危害到了身体,平时大家需全面认识这种疾病的发生,并且要注意护理事项... [查看更多]

精彩问答

  • RH阴性是血友病吗

    RH阴性血是属于血液中的珍稀血型,也就是日常生活中所说的熊猫血,而人类绝大多数是属于RH阳性血。RH阴性血不属于血友病,血友病是指血液中缺少一种凝血因子的疾病,这种疾病容易致使破皮的症状,比如说皮肤黏膜的破皮,关节腔的破皮,甚至是内脏的破皮等症状。需求注意平时一定要注意护理,避免磕碰,饮食上以高热量饮食为主。

  • 发生血友病怎么治疗

    这个是和自己的遗传有很大的关系的,多数都会出现出血不止的现象,在饮食上要用保肝,提高免疫力,高钙高胶原蛋白食物。血友病轻微损伤即可造成出血。重者甚至发生自发性出血,一定要注意外伤情况。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病能不能基因治疗

    基因治疗目前还是属于未普及的方法的,使用的比较少,血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血疾病。平时生活都很小心,避免磕碰。如果实在受伤伤口较小,可以局部加压进行缓解,伤口较大,需要及时的手术处理。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 甲型血友病的临床表现有哪些

    这是属于血友病的一种,但是平常或是症状较轻,不会出现一些不适的症状表现,甲型血友病大的症状主要是出血,主要表现为外伤后出血不止。血友病的发病原因主要跟遗传因素有关,需要及时的做相关的治疗调整。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病能不能治疗好的

    血友病是一个基因疾病,是由于基因缺陷导致的症状,这样的情况建议平时的时候注意做好孩子的护理,最好不要让孩子有受伤的症状,受伤后止血比较的困难,建议检查看看孩子血小板的情况,依据检查的结果做对症治疗,饮食上注意给孩子补充些维生素丰富的食物。有条件的话还是去医院检查一下,不需要过度担心

  • 血友病可以吃罗红霉素吗

    这类疾病通常对于药物都有严格的要求的,即使发生疾病,也要遵医生指导进行用药的,目前的饮食方面也一定要注意,不可以吃一些肉类,不可以吃一些太油腻的食物,日常生活中也要注意保暖,定期做好身体检查。

  • 血友病是什么

    血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,常由先天性凝血因子缺乏而导致。根据缺乏凝血因子的类型,本病可分为血友病A和血友病B两型。建议及早就诊治疗,避免耽误病情,日常要注意清淡饮食,避免食用辛辣刺激性质的食物。出现什么不舒服的症状,还是去医院检查一下比较好。

  • 血友病可以做青霉素皮试吗

    这类药物轻易不建议使用的,多数都会影响到病情的发展的,如果病情需要,非做不可,应该在补充凝血因子,保持凝血功能正常的情况下进行。发烧可以用物理的方法降温,生活中多喝一些水,多注意保暖。

  • 血友病会不会遗传

    血友病是一种遗传性的疾病。治疗起来是比较麻烦的。但是血友病一般女方都会是隐性基因的携带者,而她所生的孩子如果是男性的话就一定会得病,女性的话不会得病会成为基因的携带者。因为是缺乏了凝血因子所导致的血液凝集方面的问题。所以会需要经常的跑医院输血浆治疗。如果出现了身体不舒服的症状,需要及时的去医院就诊。

  • 血友病洗牙可以吗

    洗牙也称之为牙齿的洁治或者是超声波震荡,是主要针对牙龈炎或者是牙周炎的一种基础治疗手段。洗牙也有一定的禁忌症,由于在洗牙过程中会存在出血的现象,所以血友病或者是凝血功能不完善的人群还是不建议进行洗牙的。 如果在洗牙过程中不小心损伤了牙龈组织或者是微小血管,可能会有出血的情况发生,而血友病凝血功能比较差,可能会导致意外发生。

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