间质性肺炎是一组肺间质的炎症性疾病。所谓间质是指肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管基底膜之间的空隙。其中有弹力纤维、网状纤维和基质。细胞成分有成纤维细胞、白细胞和吞噬细胞。实际上间质性肺病还累及肺泡壁、小气道和微血管。
近年多数学者倾向于将本病按病因已明和未明分为两类。间质性肺病病因已明者只占35%，病因不明者占65%。
1)长期吸入无机粉尘，如在煤矿工作;接触石棉;吸入有害气体。
2)吸入有机粉尘，如养殖蘑菇，饲养宠物(如鸽子、鹦鹉等)，接触发霉的谷物、干草等;空调或湿化器遭到污染。
3)长期服用以下药物：如胺碘酮、甲氨蝶呤、化疗药等。
4)急慢性肺感染：如血行播散性肺结核、肺孢子菌肺炎、病毒性肺炎等。
5)慢性心脏疾患导致的肺间质水肿。
6)与类风湿性关节炎、干燥综合征、多发性肌炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等自身免疫疾病和血管炎相关的间质性肺炎。
7)肿瘤相关，如肺泡癌、癌性淋巴管炎、淋巴瘤等。
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