间质性肺炎病是什么

间质性肺炎是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的疾病，主要累及肺泡壁、血管周围及支气管周围组织。常见病因包括环境暴露、药物反应、自身免疫疾病、感染等，典型症状有进行性呼吸困难、干咳、乏力等。诊断需结合高分辨率CT、肺功能检查及病理活检，治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物为主。

1、病因分类

环境暴露如长期接触石棉、硅尘等职业粉尘是常见诱因，部分患者与鸟类羽毛、霉菌孢子等过敏原相关。药物性间质性肺炎可能由胺碘酮、甲氨蝶呤等引发，自身免疫疾病如类风湿关节炎、硬皮病常合并肺间质病变。病毒感染尤其是巨细胞病毒、流感病毒也可导致急性间质性肺炎，特发性肺纤维化则属于病因未明的亚型。

2、病理机制

疾病早期表现为肺泡上皮细胞损伤和血管内皮通透性增加，炎性细胞浸润释放转化生长因子等细胞因子。随着病程进展，成纤维细胞增殖导致胶原沉积，形成蜂窝肺等不可逆结构改变。缺氧诱导因子激活促使肺动脉高压发生，部分患者可能出现肺源性心脏病。

3、临床表现

特征性症状为活动后气促并进行性加重，初期仅在爬楼时明显，后期静息状态下也可出现。多数患者伴有刺激性干咳，听诊可闻及Velcro啰音。晚期可能出现杵状指、紫绀等缺氧体征，合并感染时可有发热、咳黄痰等表现。

4、诊断方法

高分辨率CT可见磨玻璃影、网格状改变及牵拉性支气管扩张等特征性表现。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能下降，血气分析常见低氧血症。经支气管镜肺活检或外科肺活检可明确病理分型，血清学检查有助于排查结缔组织病相关抗体。

5、治疗策略

糖皮质激素如泼尼松适用于急性炎症期，免疫抑制剂如环磷酰胺多用于结缔组织病相关病例。抗纤维化药物吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展，尼达尼布能抑制成纤维细胞增殖。氧疗适用于静息血氧饱和度低于88%的患者，终末期病例需评估肺移植指征。

患者应避免接触粉尘及冷空气刺激，接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防感染。规律进行缩唇呼吸等肺康复训练，维持蛋白质和维生素摄入均衡营养。每3-6个月复查肺功能及CT监测病情变化，出现发热或气促加重需及时就医。保持环境湿度40%-60%有助于气道湿润，睡眠时抬高床头可缓解夜间呼吸困难。