间质性肺疾病(ILD)的种类繁杂，它不是一个独立的疾病，包括200余种疾病，都可以导致肺纤维化，欲得到可靠而恰当治疗，必须明确诊断。
目前临床上主要通过以下方法进行诊断：
病史：详细的职业接触史和用要史、发病经过、伴随症状、既往病史和治疗经过等，都可能是重要的诊断线索。职业性的粉尘接触可以在10～20年后才出现症状。风湿病可以先有肺部病变，随后才出现关节或其他器官表现。
肺功能检查：以限制性通气功能障碍为主，肺活量及肺总量降低，残气量随病情进展而减少。换气功能往往在肺间质疾病的早期可显示弥散功能明显下降，伴单位肺泡气体弥散量下降。ILD(间质性肺疾病)的中晚期均可见低氧血症，但气道阻力改变不大，常因呼吸频率加快及过度通气而出现低碳酸血症。
胸部影像学检查：绝大多数肺间质疾病患者胸部X线表现为两肺弥漫性的细线状、网状、网质结节影像、肺纹理增粗及肺气肿等。
支气管肺泡灌洗液检查：对支气管肺泡灌洗液(BALF)，进行细胞学、细菌学、生化和炎症介质等的检测。
肺活检：肺活检是诊断间质性肺疾病的重要手段，首选纤支镜肺活检。大部分ILD经过努力，包括浅表淋巴结、皮肤、肌肉活检可以确诊。尚有一部分无法确诊者，应以肺部病理学确诊。
全身系统检查：间质性肺疾病可以是全身疾病的肺部表现，对于这类患者的诊断，全身系统检查特别重要。
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