肾病综合征是指临床表现以大量蛋白尿(〉3.5g/24小时)、低血浆白蛋白(〈30g/L)、高脂血症和水肿为特征的一组症候群。
大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件,亦可伴有血尿和/或高血压和/或持续性肾功能损害。肾病综合征是由多种肾小球疾病引起,分为原发性和继发性两大类。因此临床上要排除继发于全身其他疾病引起的继发性肾病综合征(例如狼疮性肾炎、糖尿病肾病和紫癜性肾炎等)才能诊断为原发性肾病综合征。
肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种,原发性肾病综合征占90%以上,其次为各种继发性肾病综合征,先天性肾病综合征极为罕见。原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发继发性肾病综合征病因则主要有感染药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。
1.感染各种细菌(链球菌感染后肾炎、葡萄球菌感染后肾炎等)、病毒(HBV相关性肾炎HIV相关性肾炎、HCV相关性肾炎)寄生虫(疟疾血吸虫、丝虫)支原体、梅毒、麻风等
2.药物、中毒、过敏药物有青霉胺、二醋吗啡(海洛因)、非甾体类抗炎药、丙磺舒卡托普利(巯甲丙脯酸)三甲双酮、甲妥因、高氯酸盐抗蛇毒素造影剂;中毒及过敏因素则有金属有机物无机汞有机汞、元素汞蜂蛰蛇毒花粉血清,预防接种等
3.全身性系统性疾病包括系统性红斑狼疮过敏性疱疹性皮炎淀粉样变性类肉瘤病Sjgren综合征,类风湿性关节炎,混合性结缔组织病等。
4.肿瘤恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征,包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤白血病、Wilm瘤黑色素瘤多发性骨髓瘤肺透明细胞癌等

5.遗传性疾病Alport综合征、指甲-髌骨综合征Fabry病、镰状红细胞贫血胱氨酸病Jenue综合征抗胰蛋白酶缺乏等
7.其他高血压恶性肾小球硬化、肾移植慢性排斥反应等
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儿童肾病综合征可通过糖皮质激素治疗、免疫抑制剂治疗、利尿消肿治疗、抗凝治疗等方式干预,通常与遗传因素、感染、免疫...
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